Fecha de publicación: 10 de Junio de 2015

Diabetes insípida central por Histiocitosis X del tallo hipofisario

La paciente fue tratada posteriormente con quimioterapia para su HX aunque en la evolución del cuadro, si bien la masa se había reducido en una 2ª resonancia magnética, aparecieron otros déficits como el de hormona de crecimiento y el hipotiroidismo central. Dada la edad que presentaba la niña, todavía no era posible saber si acabaría presentando, de igual forma, un hipogonadismo hipogonadotropo (pubertad retrasada).

A modo de comentarios, el caso clínico presenta 2 puntos claves:

1. El antecedente de histiocitosis X: Conociendo que esta entidad representa, en la infancia, la causa más frecuente de diabetes insípida central (DIC) de origen orgánico, la presunción diagnóstica de recidiva a nivel de tallo hipofisario debía estar presente ya desde el principio. Por tanto, no eran necesarias muchas pruebas, salvo la RM cerebral, para llegar al diagnóstico de DI ni a su origen.
2. Diagnostico diferencial de la poliuria-polidipsia. En ausencia del antecedente de histiocitosis X, el diagnóstico diferencial inicial comienza en buscar si el origen era una potomanía (polidipsia primaria), una diabetes mellitus o una diabetes insípida. Aunque estos son los 3 orígenes más frecuentes en la edad pediátrica y en ausencia de otros factores de riesgo, el diagnóstico diferencial es mucho más amplio e interesante, y exige conocer lo siguiente:
   • 1º Osmolalidad urinaria: nos define el grado de concentración de la orina. Cuando la concentración de solutos en orina es baja (osmolalidad o densidad urinaria disminuida), el origen es un EXCESO de AGUA. Son dos las posibilidades: consumo excesivo de agua o incapacidad de concentración de la orina por el riñón por defecto de ADH (cualitativo o cuantitativo, esto es, diabetes insípidea renal o central respectivamente).
   • 2º Si la capacidad de concentración de la orina es normal y no existe exceso de consumo de agua libre, la orina no se diluye (osmolalidad urinaria y densidad normales). En este punto, tenemos que el origen es una poliuria por ARRASTRE de AGUA por SOLUTOS; por tanto, debemos conocer qué solutos son los responsables de dicho arrastre:
     • Sales (Na y K). Debe calcularse el producto 2*([Na_u]+[K_u]) y compararse con la osmolalidad urinaria. En el caso de que sean iguales, significa que la osmolalidad urinaria viene determinada exactamente por dichos iones y, por tanto, éste es el origen -> arrastre de agua por sodio (Na). ¿Y de donde procede este Na?:
       • ClNa: el cloruro sódico (sal común) es la sal responsable por lo que los niveles de [Na]+[K] urinarios sean parejos, equimolarmente, al cloro urinario ([Na]+[K]=[Cl]). Esto se debe al consumo exógeno de sal, a ciertos diruéticos y la insuficiencia renal.
       • Otras sales que no son el cloruro sódico, como por ejemplo, el bicarbonato (el pH urinario estará elevado -> acidosis tubular renal o sobrecarga de bicarbonato) y otras sustancias (beta-OH-butirato o eliminacion de aniones relacionados con fármacos).
     • Otros solutos que no son sales (producto 2*([Na_u]+[K_u]) menor que la osmolalidad urinaria):
       • ¿Glucosa?: por exceso de glucosa que excede la capacidad de reabsorción renal -> diabetes mellitus, glucosuria renal o, en adultos, elevada ingesta de glucosa.
       • ¿Urea?: por exceso de ingesta/destrucción proteica -> elevada ingesta proteica o hipercatabolismo.
       • ¿Otros?, por ejemplo, el manitol, sustancia empleada como diurético osmóstico.

El siguiente algoritmo, tomado de un artículo muy interesante (Torres Guinea M, et al. Protocolo diagnóstico de la poliuria. Medicine. 2011; 10(80): 5435-7), resume todo lo anterior.

1. Conocer la actitud a tomar ante una poliuria-polidipsia (véase más arriba)

2. Conocer los criterios diagnósticos de la diabetes insípida:

CRITERIOS DE DIABETES INSIPIDA Na plasmático > 143 mEq/L Osm plasmática > 295 mOsm/kg Osm urinaria < 295 mOsm/kg

3. Conocer los procedimientos diagnósticos ante la falta de cumplimiento de los criterios de diabetes insípida: (1º) Test de deshidratación y (2º) test de ADH (ver tabla).

Diagnóstico diferencial de la poliuria/polidipsia   Polidipsia primaria Diabetes insipida central Diabetes insipida nefrogénica Prueba de deshidratación:         - 1ª Fase (deshidratación p.d.):       Na plasmático Normal o bajo >143 mEq/L >143 mEq/L Osm plasmática Normal o baja >300 mOsm/kg > 300 mOsm/kg Osm urinaria Reducida DIC total: < 300 DIC parcial: < 600 DIC total: < 300 DIC parcial: < 600   - 2ª Fase (tras ADH, 5ug IN o 0.1 ug/kg IV en 20'):       Osm urinaria No respuesta Respuesta >50% No respuesta (aumento < 100)

Para terminar, nos gustaría que diera su opinión: