Web PEDiatrica > Casos PEDiatricos On-Line > Caso Clinico Nº 127

CasosPED... Caso clínico Nº 127

Enfermedad Actual   Evolución   Diagnóstico y Comentarios  

Fecha de publicación: 18 de Octubre de 2014

Acidosis D-láctica


Aunque el caso podría haber requerido mayor número de pruebas complementarias, el conocer esta entidad como propia de pacientes con intestino corto con disfunción hepática o renal y en presencia de sobrecrecimiento bacteriano, permitió la sospecha de Acidosis D-láctica en nuestro caso. A posteriori se revisó que también se habían descrito casos en pacientes con fibrosis quística y diabetes secundaria, como causa de sobrecrecimiento bacteriano cuando la ingesta de carbohidratos, como en nuestro caso, era muy elevada.

En nuestra paciente no se determinó el D-láctico ya que no se mide de rutina en los laboratorios convencionales, si bien, el tratamiento de la acidosis metabólica y del sobrecrecimiento bacteriano (dejando a dieta a la paciente y descontaminando el intestino con antibióticos) permitió la resolución en pocas horas del cuadro. Pese a ello, la paciente siguió presentando nuevos episodios hasta que se instauró un tratamiento de descontaminación intestinal preventivo y se modificó la dieta.

1. Conocer los criterios diagnósticos de la Acidosis D-láctica (léase todo el artículo que viene a continuación).

2. Conocer la utilidad del Anión GAP en las acidosis metabólicas y saber interpretarlo adecuadamente . Acceda aquí para más información.

Si desea darnos una opinión sobre este caso, váyase más abajo.

 


AUTOR del ARTICULO: Guerrero-Fdez J.
Fecha de publicación: 25/10/14
Servicio de Endocrinología Pediátrica. Hospital infantil "La Paz", Madrid.

¿Qué es la Acidosis D-Láctica? Acidosis metabólica asociada a encefalopatía, secundarias a la absorción de ácido D-láctico y otros productos derivados de la fermentación colónica.

¿Por qué se produce? Intervienen dos fenómenos:
   1. Acidosis metabólica: Sobreproducción de ácido D-láctico por bacterias colónicas.
El ácido-D-láctico representa el isómero óptico dextro del ácido láctico (figura 1). En condiciones normales, derivado de la glucolisis anaerobia, se produce exclusivamente ácido L-láctico que es adecuadamente metabolizado por la lactato deshidrogenasa (LDH), manteniendose unos niveles normales < 5 mmol/L. Por otro lado, la producción D-láctico es insignificantes y solo se produce en el colon por bacterias colónicas. No pueden ser metabolizadas por la LDH pero si por posibles rutas alternativas e inespecíficas como la enzima 2-OH-ácido-deshidrogenasa (de hígado y riñón) que mantiene sus niveles < 3 mmol/L.

En situaciones de malabsorción intestinal puede haber sobrecrecimiento bacteriano que incremente la producción de este isómero óptico (D). Esto sucede en las siguientes circunstancias: casi siempre intestino corto y, excepcionalmente, en algún caso de insuficiencia pancreática exocrina (fibrosis quística y otros). Se requiere, además, de ciertas condiciones (tabla):

1. Malabsorción de hidratos de carbono
2. Ingesta importante de carbohidratos
3. Disminución de la motilidad colónica
4. Flora bacteriana capaz de producir D-lactato
5. Metabolismo deficiente de D-lactanto (insuficiencia hepática o renal)

La secuencia fisiopatológica sería la siguiente:

   2. Encefalopatía aguda: Aunque inicialmente se pensaba que el ácido láctico era tóxico cerebral, no se ha podido demostrar su implicación en este sentido, achacándose más bien a otros compuestos derivados de la fermentación colónica como endotoxinas, formato, tiramina, etc.

¿Qué clínica produce? El deterioro neurológico se instaura de forma subaguda (horas a días), es variable entre pacientes y puede repetirse de forma episódica. Los signos y síntomas más prevalentes, por orden de frecuencia, son:

  • Alteración del estado mental (de estupor a coma) (100%)
  • Disartria (65%)
  • Ataxia (45%)
  • Otros trastornos de la marcha (34%)
  • Desorientación (21%)
  • Debilidad (21%)
  • Agresividad (17%)
  • Incapacidad para la concentración (14%)
  • Nistagmus (14%)
  • Alucinaciones (10%)
  • Delirium, euforia (10%)
  • Delirio paranoide (7%)
  • Apetito voraz (3%)
  • Cefalea (3%)
  • Ptosis palpebral (3%)
  • Asterixis (3%)
  • Visión borrosa (3%)

¿Cómo se diagnostica? La sospecha diagnóstica viene dada por lo siguiente.

La confirmación, no siempre factible, consiste en la determinación sérica de ácido D- láctico > 3 mmol/L. El L-láctico suele encontrarse normal.

¿Cual es su tratamiento? La sospecha diagnóstica obliga a un tratamiento empírico sin esperar a la confirmación, y consiste en:

  1. Dejar a dieta
  2. Réponer déficit de bicarbonato por el método habitual (fórmula de Astrup)
  3. Descontaminación intestinal (neomicina, vancomicina, ampicilina o metronidazol)
  4. Se sugiere que el tratamiento con carbonato cálcico o cloruro magnésico vía oral podría prevenirlo.

Para terminar, nos gustaría que diera su opinión...

Caso presentado por: J. Guerrero Fernández, E. Frauca Remacha, A. C. Barreda Bonis, I. González Casado


Diseño & Desarrollo Web: J. Guerrero-Fdez