Fecha de publicación: 01 de Abril de 2014
Acromelanosis
La acromelanosis (ACM) es una hiperpigmentación congénita de la piel, localizada normalmente en las áreas acras de los dedos de pies y manos. Se observa principalmente en recién nacidos o durante los primeros años de la vida. Aunque se han descrito pocos casos en la literatura, se trata de una entidad infradiagnosticada y mucho más frecuente de lo descrito.
ETIOPATOGENIA
La mayor parte de los casos descritos de ACM son de carácter esporádico aunque unos pocos siguen una herencia autosómica recesiva (1,4). En algún caso se pudo constatar un claro desencadenante como la fenitoina (5).
CLINICA Desde el punto de vista clínico la ACM cursa con pigmentación pardusca de localización periungueal iniciada, en las formas primarias, poco después del periodo neonatal y que, en algunos casos, progresa proximalmente ocupando una extensión variable: desde aquellos en los que únicamente se afectan el dorso de dedos de manos y pies (1,4) hasta otros en los que la hiperpigmentación se extiende hasta la zona proximal de las extremidades e incluso parte del tronco (3).
Aunque esta entidad se ha descrito en niños sanos, existen contados casos que asocian a otros trastornos: neurológicos (retraso mental y epilepsia) (3), intolerancia a la lactosa y déficit de vitamina B12 (4), y tumor de Wilms (6). Tales hallazgos, se postula, tienen un carácter incidental (1).
Por otra parte, la afectación pigmentaria a otros niveles, no fruto de la extensión proximal, se ha descrito en la mucosa ocular (4) y genital, así como en ombligo (1).
La evolución de las lesiones es impredecible, si bien, lo habitual es que haya una pequeña progresión inicial, un periodo de estabilización de duración variable (semanas o meses) y una probable disminución ulterior de la hiperpigmentación (1,4).
DIAGNOSTICO y ACTITUD TERAPEUTICA No requiere de estudio alguno aunque el diagnostico diferencial incluye entidades similares como las agrupadas dentro del término de acropigmentación (de Kitamura, de Dohi) en las que existe afectación exclusiva de los dedos; otros diagnósticos como la enfermedad de Addison o una forma clasica de hiperplasia adrenal congénita persentan hiperpigmentación a otros niveles (1). Por tanto, la actitud a tomar en estos pacientes es el seguimiento y una información tranquilizadora a los padres (4).
BIBLIOGRAFIA
- Sopena Barona J, Gamo Villegas R, Guerra Tapia A, Iglesias Diez I. Acromelanosis. An Pediatr (Barc) 2003; 58(3): 277-80.
- Bolognia JE. Disorders of hypopigmentation and hyperpigmentation (Miscellaneous). En: Harper J, Oranje A, Prose N (eds.). Textbook of Pediatric Dermatology. Owford: Blackwell Science Ltd; 2000. p. 864-5.
- Furuya T, Mishima T. Progressive pigmentary disorder in Japanese child. Arch Dermatol 1962; 86: 412-8.
- González JR, Vázquez Botet M. Acromelanosis. J Am Acad Dermatol 1980; 2: 128-31.
- Kanwar AJ, Jaswal R, Thami GP, Bedi GK. Acquired acromelanosis due to phenytoin. Dermatology 1997; 194: 373-4.
- Pedragosa R, Pifarre M, Cros J. Acromelanosis y tumor de Wilms. Med Cutan Ibero Lar Am 1981; 9: 237-40.
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