1. Reconocer el cuadro dermatológico inicial de la paciente, el síndrome papular-purpúrico en guantes y calcetines. Conózca las claves para su diagnóstico .

2. Conocer la terminología correcta de las alteraciones ungueales: Conózcola a través de este glosario completo . Los términos más acordes con el padecimiento ungueal de la paciente son onicomadesis y onicólisis, en ambas existe desprendimiento pero en la primera se afecta la matriz mientras que en la segunda se conserva. Por otro lado, paquioniquia significa engrosamiento ingueal, y coiloniquia adelgazamiento.


3. Reconocer la consecuencia final del cuadro inicial padecido por la paciente: onicomadesis postviral (véase a continuación...).

La Onicomadesis es una enfermedad ungueal aguda, indolora y no inflamatoria, consistente en la separación o despegamiento espontáneo de la uña respecto a su matriz. Este despegamiento, que puede suceder tanto en las uñas de las manos como en las de los pies, se inicia proximalmente y es resultado de una interrupción de la formación de la placa ungueal lo que sucede una veces por razones de índole genética y otras por la acción de diversas noxas sobre la matriz que la genera. Cuando la interrupción metabólica a este nivel es breve da lugar a las líneas de Beau, cuando se prolonga causa onicomadesis. Una y otra onicodistrofias constituyen en definitiva las formas menor y mayor de una misma entidad patológica reconociendo, en buena parte, la misma etiología (1). Una vez cesa la acción de la noxa causal, la recuperación espontánea de la uña es completa dado que las capas inferiores de la tabla ungueal permanecen indemnes durante el proceso (2).
La onicomadesis es un trastorno raro en la infancia. La mayoría son idiopáticas y solo algunas tienen un carácter hereditario. Además de estas formas primarias existen formas secundarias a muy diversas circunstancias patológicas esencialmente exposición a fármacos, enfermedades sistémicas y enfermedades infecciosas severas (Tabla 1). Más recientemente se ha observado que tanto las líneas de Beau y como la onicomadesis pueden aparecer tras infecciones benignas por enterovirus manifestadas clínicamente como Enfermedad pies-manos-boca (EPMB) (3-11). La presente publicación aporta la novedad de ser una Onicomadesis desarrollada tras un proceso con manifestaciones clínicas inequívocas de Síndrome papular y purpúrico en guantes y calcetines (SPPGC) causado por una infección confirmada por Parvovirus B19. Esta asociación no ha sido previamente referida.

TABLA 1. Causas de las onicodistrofias secundarias al bloqueo de la matriz ungueal: Líneas de Beau y Onicomadesis

• Formas idiopáticas y/o hereditarias.
• Paroniquia aguda, procesos inflamatorios locales, trauma ungueal.
• Fiebre elevada de diverso origen.
• Enfermedades sistémicas severas (Acrodermatitis enteropática, Enfermedad de Kawasaki, Síndrome de Stevens-Jhonson).
• Enfermedades infecciosas graves (tifus, sífilis, escarlatina, gripe).
• Enfermedades virales generalmente benignas (Enfermedad pies-manos-boca por enterovirus).
• Fármacos y tóxicos (azitromicina, sulfonamidas, tetraciclinas, retinoides, dapsona, itraconazol, quimioterápicos,etc.) y anafilaxia a los mismos (carbamezapina, betalactámicos). Radioterapia.
• Endocrinopatías: Hipoparatiroidismo. Hipocalcemia severa tras paratiroidectomía.
• Dermatosis varias (dermatitis bullosa, alopecia areata, pénfigo vulgar).
• Patología neonatal (estrés neonatal, candidiasis neonatal).
• Miscelánea: Keratosis punctata, amelogénesis imperfecta, estrés psicológico severo.

En la última década ha suscitado particular interés el hallazgo de que la onicomadesis puede constituir una complicación tardía de infecciones benignas producidas por varios enterovirus que clínicamente se manifiestan como enfermedad pies-manos-boca (EPMB).
Tal relación se reconoció por primera vez en el año 2000 en los Estados Unidos (1) y solo un año más tarde en Centroeuropa (2). Estas dos primeras publicaciones describen series muy cortas y son las únicas que pueden encontrarse en la literatura hasta que, sorprendentemente, a partir de 2008 empiezan a publicarse sucesivos brotes epidémicos de onicomadesis precedidas de manifestaciones clínicas compatibles con la EPMB. Es llamativo que, a excepción del descrito por Österback et al en Finlandia (7), todos estos brotes hayan tenido lugar en España: área metropolitana de Valencia (5,6), Valladolid (8), Zaragoza (9) y La Coruña (10) sin evidente relación temporal entre ellos. En algunas de las series hasta ahora publicadas el diagnóstico es exclusivamente clínico (3,4,8) pero otras aportan evidencias serológicas y/o virológicas de que los agentes implicados en esta combinación patológica -EPMB-onicomadesis- son enterovirus (7,9-11).
Los enterovirus responsables han sido, habitual pero no exclusivamente, Coxsakievirus (CV): CV A6 (7), CV B1, CV B2, enterovirus no-polio no identificado (9), CV B1 (10). Por lo numeroso de la muestra, tiene especial interés el estudio ampliado que sobre la epidemia de Valencia han publicado recientemente López Davia et al (11). En él se precisa que la onicomadesis asociada a la EPMB fue causada fundamentalmente por infecciones por CV A10 (66%) y, en menor grado, por otros enterovirus como CV A5, CV A6, CV A16, CV B1, CV B3, Echovirus 3, Echovirus 4, Echovirus 9 y Enterovirus 71.
Aún no ha podido precisarse el mecanismo patogénico que conduce a estas alteraciones especulándose con posibilidades tales como acción directa del virus sobre la matriz ungueal, daño de las estructuras adyacentes y mayor susceptibilidad a la onicodistrofia derivada de la corta edad de los pacientes (12).

El SPPGC es una dermatosis acral de presentación aguda y autolimitada, caracterizada por manifestaciones sistémicas, que son generalmente leves y transitorias (fiebre discreta, cansancio, mialgias, artralgias, anorexia, linfadenopatía, síntomas respiratorios o digestivos) y, como aspecto más distintivo, por manifestaciones dermatológicas confinadas a las manos y los pies con una precisa delimitación en muñecas y tobillos. Se trata de placas edematosas, pruriginosas o dolorosas, sobre las que se desarrolla una púrpura petequial. Las zonas afectadas son las palmas, las plantas y, a veces, los bordes y dorsos de las manos y los pies. En algunos pacientes pueden observarse lesiones dispersas en las extremidades, el tronco e incluso la región perioral (síndrome acropetequial) (13). En algo más de la mitad de los casos se asocia un enantema oral de carácter polimorfo (14) no siendo excepcional el hallazgo de alteraciones hematológicas menores (15). El SPPGC es más frecuente en jóvenes adultos pero no pueden considerarse raras las formas infantiles. Estas últimas muestran algunos aspectos diferenciales entre los que merece destacar su mayor duración y menor componente petequial, pudiendo faltar la fiebre, las lesiones orales o la linfadenopatía (16). Aunque el agente etiológico más comúnmente implicado en el SPPGC es el Parvovirus B19, también se le ha relacionado con infecciones por Herpesvirus humano 6 y 7, virus del sarampión, virus Epstein-Barr, Citomegalovirus y CV B6, así como con fármacos como el TMP-SMX (14-19).

Las manifestaciones clínicas del presente caso son inequívocamente las de un SPPGC. Ni el intenso prurito, ni la precisa localización en el área de los guantes y calcetines, ni, tampoco, la ausencia de lesiones vesiculares, son propios de la EPMB. Por su parte, el enantema oral es común a ambos trastornos pero, como sucedió en esta paciente, no es excepcional que falte en el primero de ellos (14-20). A efectos de diagnóstico diferencial no puede considerarse útil la descamación cutánea observada en la niña a partir de la 2ª semana pues tal alteración ha sido descrita tanto en uno como en otro proceso (4,8,14,17). Sí lo es, sin embargo, el resultado del estudio serológico que confirma la infección por Parvovirus B19. Como ya se ha indicado, éste es el agente causal de la mayoría de los casos de SPPGC y no se conoce que este virus tenga relación etiológica con la EPMB (20). Lamentablemente no se realizaron suficientes técnicas de detección viral pero, en todo caso, las realizadas descartaron una infección por enterovirus.

Puede concluirse que existe suficiente evidencia clínica y serológica para afirmar que el presente caso de Onicomadesis constituye la complicación tardía de una infección por Parvovirus B19 manifestada como un SPPGC, siendo ésta una circunstancia patológica no referida hasta ahora en la literatura. Con ello se amplia el espectro de las enfermedades relacionadas dicho virus (Tabla 2).

TABLA 2. Patología relacionada con la infección por Parvovirus B19

• Eritema infeccioso (Quinta enfermedad)
• Artropatía.
• Hidrops fetalis y muerte fetal.
• Crisis aplásicas transitorias.
• Encefalitis.
• Neumonías.
• Síndrome papular y purpúrico en guantes y calcetines. Síndrome acropetequial.
• Onicomadesis postvírica.
• Dermatosis atípicas: lesiones eritematosas generalizadas, erupciones eritematomaculopapulares o maculopapulares, vesiculopustulosas, purpúricas y eritematopurpúricas, eritema multiforme ampolloso, eritemas nodulares, livedo reticularis generalizado.
• Enfermedades dudosamente relacionadas: Síndrome de Schönlein-Henoch, miocarditis, hemofagocitosis, púrpura trombicitopénica.

Agradecimientos. A la Dra Irene Pedrosa de la Unidad de Gestión Clínica de Microbiología y Parasitología, Dr. JM Marín Navarro, Hospital Virgen de las Nieves, Granada.

BIBLIOGRAFIA

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2. Baran R, Tosti A. Nail. En: Fitzpatrick´s dermatology in general medicine. 6th ed. New York: McGraw-Hill, 2003;660-8.
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4. Bernier V, Labrèze C, Bury F, Taïb A. Nail matrix arrest in the course of hand, foot and mouth disease. Eur J Pediatr 2001;160:649-51.
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6. Salazar A, Borrás MJ, Córdoba J, Feber I, Gobernado M, Guiral S et al. Brote de onicomadesis asociado a síndrome de boca-mano-pie. Bol Epidemiol Sem 2008,16:61-4.
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