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Sd.
de la ESCALDADURA ESTAFILOCOCICA |
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AUTORES: Guerrero-Fernández, J. |
| Fecha
de publicación: Abril
2002 |
| Hospital
infantil "La Paz" |
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Se denomina Síndrome de piel escaldada estafilocócica (SSSS:
Staphylococcal Scalded
Skin Syndrome) a un grupo de trastornos ampollosos de la piel causados
por exfoliotoxinas (ET) que elaboran determinadas cepas de Staphylococcus
aureus.
Epidemiología:
La enfermedad, que afecta
preferentemente a recién nacidos y niños menores de 5 años,
también puede desarrollarse en edades posteriores de la
infancia y en adultos con patología subyacente (insuficiencia
renal, inmunodeficiencias y enfermedades oncológicas)(1). La
distribución etaria y la distinta severidad
del proceso se
justifica porque los niños mayores y los adultos disponen de
anticuerpos protectores que limitan la enfermedad
a escala local (impétigo). En los grupos susceptibles
anteriormente indicados, la carencia de éstos anticuerpos
permite que las toxinas sean liberadas a la circulación y
provoquen formas generalizadas de SSSS(1). En los recién
nacidos, a la incompetencia inmunológica se añade la
inmadurez de la función renal que limita el aclaramiento de
las toxinas (Resnik 2000). En brotes de SSSS descritos en los
servicios de neonatología y maternidades el personal
sanitario suele ser el portador de cepas de estafilococos
productores de toxinas epidermolíticas(2).
Recientemente se ha descrito un caso de desarrollo
intrauterino (3) que pone de manifiesto el riesgo potencial de
la amniocentesis (SSSS congénito).
Etiopatogenia:
Producido por la toxina exfoliativa (ET) de determinadas cepas de Staphylococcus
aureus. Este es un germen Gram positivo que coloniza a la
especie humana (preferentemente en la nariz, periné, axilas,
ojos y heridas), considerándose la posibilidad de que
animales e incluso objetos inanimados (sistemas de ventilación
en los hospitales), pudieran actuar como reservorios de
estafilococos productores de toxinas. Las cepas involucradas
en ésta patología producen al menos dos tipos de toxinas
epidermolíticas: las exfoliotoxinas A y B (ETA y ETB). En los
países occidentales del 80 al 85% de los estafilococos
productores de exotoxinas pertenecen al fago grupo II (tipos
71 y 55) y de ellos cerca del 90% son cepas que sintetizan y
liberan ETA. En Japón, por el contrario, predominan las
productoras de ETB siendo menos probable que sean fago grupo
II (3,4).
Desde hace tiempo se conoce que las ET estafilocócicas producen ampollas
y denudación por disrupción de la capa granular de la
epidermis.
El
síndrome abarca formas
localizadas (impétigo bulloso), formas
abortivas (variante escarlatiniforme) y formas
generalizadas (1,2,6).
En el primer caso, las toxinas
limitan su acción a la zona primariamente infectada
provocando una lesión bullosa aislada o un agrupamiento
regional de lesiones; en las formas generalizadas las ET son
liberadas al torrente circulatorio desde el foco infeccioso
actuando, entonces, a distancia.
Clínica:
1. Impétigo bulloso: Es
la forma más frecuente y leve del síndrome. Se manifiesta
como ampollas (únicas o en escaso número), flácidas, de
contenido claro y que duran 2-3 días. Pueden localizarse a
cualquier nivel siendo típica la afectación del área del pañal
en el recién nacidos. De forma progresiva se van enturbiando
hasta que se rompen dejando una costra marronácea y plana que
va creciendo centrífugamente y curando por el centro dando
lugar a un aspecto circinado de la lesión. Son lesiones
asintomáticas que cursan sin alteración del estado general
(5).
2.
La forma generalizada
se corresponde con el término clásico de Enfermedad de
Ritter y para algunos autores es sinónimo del verdadero SSSS
(3). La enfermedad es rara
en niños mayores de 5 años y sus manifestaciones
pueden variar según la edad del paciente. En los lactantes y
preescolares las lesiones suelen limitarse a la parte superior
del cuerpo pero en los recién nacidos puede verse afectada
toda la piel (Enfermedad de Ritter).
Con frecuencia se encuentra el precedente de una infección superficial
(nasofaríngea, conjuntival, umbilical, urinaria) pero no es
raro que quede sin precisarse el foco primitivo. Inicialmente
pueden asociarse fiebre e irritabilidad seguida de eritema
escarlatiniforme y sensibilidad cutánea siendo llamativa la
afectación flexural y periorificial. Transcurridos 1 ó 2 días
aparecen ampollas flácidas que se rompen con facilidad
dejando un área denudada y brillante. El signo de Nikolski
(la suave fricción de la piel es suficiente para provocar la
separación epidérmica dejando una superficie roja, brillante
y exudativa) puede obtenerse incluso en la piel aparentemente
no afectada. Es muy característica la conjuntivitis y la
afectación circumoral y labial con formación de costras así
como el que la mucosa oral permanezca indemne. Si la afectación
cutánea es universal, puede comprometerse la homeostasis
hidroelectrolítica y térmica. En la infancia la mortalidad
es reducida pero no insignificante... (1,2,6)
3.
En la forma abortiva
escarlatiniforme no se desarrolla la fase bullosa pero puede
estar presente el signo de Nikolski.
*
En
cuanto al diagnóstico
diferencial cabe considerar las siguientes posibilidades:
-
Formas localizadas (Impétigo):
.
El impétigo estreptocócico se caracteriza por pequeñas vesículas
que evolucionan con rapidez
a las características placas costrosas, de apariencia
melicérica y contornos irregulares. El estafilocócico
consiste en una o pocas ampollas superficiales, que estallan
con facilidad dejando una base denudada, eritematosa y
brillante (1).
-
Formas generalizadas:
Es esencial distinguir el SSSS
del eritema exudativo multiforme inducido por virus o fármacos
/ Necrolósis epidérmica tóxica (EEM/NET), dado que ésta
requiere tratamiento esteroideo y los corticoides pueden
facilitar la sobreinfección del SSSS con pronóstico a veces
infausto (1).
. Necrolisis epidérmica
tóxica (o EEM de origen viral).
En el primer caso se trata de un trastorno
frecuentemente es inducido por fármacos que puede
diferenciarse del SSSS por la biopsia cutánea
y por una historia previa de urticaria o lesiones diana
que aparecen 2 ó 3 días antes del desarrollo de las bullas.
En el examen histológico se observa una necrosis epidérmica
completa con un importante infiltrado dérmico, perivascular,
de células inflamatorias, alteraciones que faltan en el SSSS
(1,4,6).
.
En el recién nacido una Mastocitosis
cutánea difusa puede asemejarse a una enfermedad de
Ritter (7).
. Ocasionalmente el SSSS puede parecerse a una epidermolisis bullosa, una quemadura,
un Síndrome de shock tóxico,
una enfermedad de
Kawasaki o una
Escarlatina (1,4,6).
Diagnóstico (1):
- Frotis
periféricos (piel, nariz, ombligo, etc). De escaso valor
ya que el S. aureus
en un comensal habitual de la piel y ha podido aislarse
hasta en el 50% de los casos de EM/NET.
- Cultivo
del S. aureus y
demostración de que pertenece a cepas elaboradoras de ET.
Es complejo y los resultados se demoran días. Diagnóstico
retrospectivo.
- Examen
histológico de la piel desprendida o biopsia cutánea. Es
el método más fidedigno pero requiere la rápida
evaluación por un especialista (anatomopatólogo).
Demuestra que la ampolla es intraepidérmica. En el
EEM/NET el desprendimiento en dermoepidérmico.
Secuencia
diagnóstico-terapéutica
1.
Forma localizada en niño con buen estado general:
Antibioterapia oral (véase más adelante). Durante las
primeras 24-36 horas, pueden aparecer nuevas lesiones dado que
se trata de una enfermedad mediada por toxinas. Si
transcurrido éste tiempo siguen apareciendo lesiones debe
procederse al ingreso hospitalario (investigaciones y
antibioterapia más agresiva. Para algunos autores es
preceptivo la vía intravenosa. Otros dudan de que sea más
eficaz (1,4).
2.
Exantema exfoliativo extenso. Antibioterapia
intravenosa y otras medidas (véase más adelante). Considerar
la posibilidad de proceder a su traslado a una unidad de
quemados.
Tratamiento:
1.
Antibioterapia: La dicloxacilina oral
(15 a 50 mg/kg/día) es el tratamiento de elección en
las formas localizadas con buen estado general. Los recién
nacidos y las formas graves requieren antiestafilocócicos por
vía intravenosa.
La
reciente aparición de S.
aureus productores de ET resistentes de la meticilina, añade
importancia al tema (1,4). Por otra parte, cambios en los hábitos
respecto al cuidado del cordón umbilical del recién nacido
(rechazo en el uso de antisépticos por la prolongación de su
desprendimiento que de ello se deriva), puede facilitar las
infecciones por S. aureus y, con ello, el desarrollo de SSSS (4)
2.
Medidas generales: La piel debe ser mínimamente
manejada especialmente en las primeras 24 horas. Los recién
nacidos pueden requerir “protocolos de quemados” poniendo
especial atención en las pérdidas hidroelectrolíticas y en
la posibles sobreinfecciones de la piel afectada.
Durante
la fase descamativa la aplicación, dos veces al día, de
pomadas blandas, reducen las molestias cutáneas y ayudan a
recuperar la integridad cutánea.
Otras
alternativas terapéuticas en estudio
(1)
- Anticuerpos
anti-toxinas (infusión). Investigada en animales.
- Concentraciones
subinhibitorias de clindamicina pueden inhibir en un grado
significativo la producción de toxinas tanto en cepas
meticilin-sensibles como en resistentes.
- Anti-inflamatorios
(pentoxifilina). Inhibirían la respuesta del organismo a
las toxinas. Existe escasa evidencia que apoyen su uso
sistemático en el tratamiento del SSSS. (1).
BIBLIOGRAFIA
1.
Ladhani S, Joannou CL. Difficulties in diagnosis and
management of the staphylococcal scalded skin syndrome. Ped
Infect Dis J 2000;19:819-21.
2.
Resnick SD. Staphyolococcal scalded syndrome. En Textbook
Pediatric Dermatology. Harper J, Oranje A, Prose N. Ed.
Blackwell Science. Oxford 2000, vol 1:376-7.
3.
Lo WT, Wang CC, Chu ML. Intrauterine staphilococcal scalded
skin syndrome: Report of a case. Ped Infect Dis J
2000;19:481-2.
4.
Ladhani S, Evans RW. Staphylococcal scalded skin syndrome.
Arch Dis Child 1998;78:85-8.
5.
Guerrero-Fernández, J. Impétigo.
Web PEDiátrica. Septiembre 2001.
6.
Elias PM, Fritsch PO. Staphylococcal Scaled-Skin Syndrome. En
Dermatology in General Medicine 4th ed. Fitzpatrick TB, Eisen
AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF. Ed. MacGraw-Hill, Inc. 4th
ed. New York 1993, vol I:601-5.
7.
Golitz, L.E. et al. Bullous
mastocytosis: Diffuse cutaneous mastocytosis with extensive
blisters mimicking scalded skin syndrome or erythema
multiforme. Pediatric Dermatology 1984; 4: 288-294.
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