Dermatosis crónica que afecta típicamente a los adultos y de la que existen pocos casos descritos en la infancia. También denominada púrpura crónica pigmentada o púrpura de Schamberg. Otros términos como la púrpura de Majocchi (descrita como púrpura anular telangiectásica), el liquen aureus (caracterizado por placas solitarias de color dorado, con púrpura), la púrpura de Gougerot-Blum (pápulas liquenoides con púrpura en las extremidades inferiores) y la púrpura eccematoide de Doucas y Kapetanakis (caracterizada por prurito y pigmentación color naranja) han sido utilizados para designar cuadros diferentes que, en la actualidad, parecen pertenecer al espectro clínico de una misma entidad. A esta conclusión han llegado algunos autores tras concluir que no existen diferencias histológicas entre ninguna de ellas.

Etiopatogenia. Su causa es desconocida aunque existen indicios que apuntan a mecanismos autoinmunes debido al frecuente hallazgo de inmunoglobulinas y/o complemento alrededor de los vasos dérmicos. Esta capilaritis es responsable de la extravasación de células sanguíneas y el depósito de hemosiderina que explica las características típicas del cuadro.

Clínica. La erupción cutánea comienza muy sutilmente en forma de petequias no palpables localizadas en miembros, tronco y cuello, en ausencia de cualquier signo o síntoma sistémico. La aparición de estas lesiones es lenta, progresiva y sigue la típica evolución cromática de las lesiones hemorrágicas (rojo, marrón y amarillo) dejando, en el trascurso de varias semanas, lesiones pigmentadas que perduran largo tiempo. Aunque la historia natural de esta entidad no está bien definida, a lesiones previas se le añaden otras nuevas en un periodo que puede durar 1 o 2 años.

Diagnóstico. La evolución del cuadro clínico permite la sospecha; la confirmación viene dada con la biopsia de una de las lesiones en la que pueden detectarse infiltrados mononucleares perivasculares, con eritrocitos extravasados y depósitos moderados de hemosiderina en la dermis superior, sin signos de daño vascular ni de la membrana basal (con tinción de PAS). La tinción mediante azul de prusia permite detectar la presencia de hemosiderina.

Diagnóstico diferencial. Las causas más frecuentes de purpura petequial en la infancia son la púrpura de Shönlein-Henoch (y su variante el edema hemorrágico agudo del lactante), la púrpura trombocitopénica idiopática, la coagulacion intravascular diseminada en el contexto de una sepsis (meningococica y otras) y la asociada a infecciones menos importantes. Otros diagnósticos son recogidos en la tabla 1.

Tratamiento. No se ha establecido una terapia eficaz para las púrpuras crónicas pigmentadas pese al éxito obtenido con griseofulvina, pentoxifilina o PUVA en algunos pacientes. Sin embargo, teniendo en cuenta la naturaleza benigna de las púrpuras pigmentadas, el uso de estos tratamientos en niños pequeños no está justificado. 

Archivo PDF de este artículo:
< enfermedad_schamberg.pdf>

BIBLIOGRAFÍA

1. Zvulunov A, Avinoach I, Hatskelzon L, Halevy S. Pigmented purpuric dermatosis (Schamberg's purpura) in an infant. Dermatology Online Journal. 1999; 5(1): 2. 

2. Weston WL, Lane AT, Morelli JG. Color textbook of pediatric dermatology 2ª Ed. Vascular reactions: urticaria, erytemas and purpuras. Mosby, Madrid 1996. pp:220-42.
 

Cerrar ventana