70. Diagnóstico y comentarios.
 
SÍNDROME de GIANOTTI-CROSTI
Acrodermatitis papulosa infantil

AUTORES: J. Guerrero-Fdez
Fecha de publicación: 01/07/07
Hospital Infantil La Paz. Madrid (España)

Las respuestas obtenidas para este caso, con claro predominio de la respuesta correcta (29%) y seguido de la dermatitis atópica (17%), han sido las siguientes:


Sinónimos: Síndrome de Gianotti-Crosti, acrodermatitis papulosa infantil, acrodermatitis eruptiva infantil, síndrome infantil púpulovesiculoso acrolocalizado de Gianotti-Crosti.

Afecta a niños entre los 3 meses y los 15 años, si bien, la edad predominante se sitúa entre 1 y 6 años.

Etiología
Considerada como una enfermedad cutánea reactiva a una infección viral. Los virus más frecuentemente implicados en los países occidentales son el citomegalovirus y el virus de Epstein-Barr (75%). La infección por el virus de la hepatitis B (VHB) a la que tanta importancia se le dio en épocas pasadas como causa principal de este síndrome cutáneo (denominado como "enfermedad" de Gianotti-Crosti si esta era la causa) ha quedado relegada como probable etiología en los países con alta incidencia por este virus (v.g. Corea).

Clínica
La erupción cutánea es muy típica y consiste, en presencia de un estado general normal, en la aparición de pápulas y, menos frecuentemente, pápulo-vesículas de color rosa-pardo, rojas o, en algún caso, hemorrágicas, de localización simétrica en ambas mejillas y partes acras de los miembros (fundamentalmente parte extensora). Pueden afectarse los gluteos, las palmas y plantas de pies y manos, y el tronco en casos generalizados. El prurito es posible aunque no la norma. La presencia de hepatomegalia, adenopatías o, más rara vez, esplenomegalia está ligada a la infección por los virus más habituales. En el caso de la infección por VHB, la hepatitis suele ser anictérica y rara vez evolución a una forma crónica; la hepatitis analítica suele estar presente en el momento en que comienza la eupción cutánea o hasta 10 días después de la misma.

La duración del cuadro suele ser de 2 a 4 semanas, aunque casos excepcionales pueden durar hasta 2 meses.

Estudio diagnóstico

El diagnóstico es fácil pero exige descartar VHB y requiere seguimiento para descartar la evolución hacia hepatitis. Pueden investigarse otros virus además de los señalados (véase tabal 1). Se han descrito casos tras infecciones bacterianas (micoplasma, etc), vacunaciones contra VHA, VHB, etc.

Tabla 1. Microbiología del síndrome de Gianotti-Crosti (modificado de la ref. 2)
Virus:

- Virus de Epstein-Barr

- Citomegalovirus

- Virus de hepatitis A, B o C

- Virus herpes 6

- Coxsakie A16, B4, B5

- Rotavirus

- Parvovirus B19

- Molluscum contagiosum

- VRS

- Echovirus

- Virus del Sarampion

- Virus parainfluenza

- VIH

Bacterias:

- Bartonella Henselae

- Estreptococo beta-hemolítico

- Borrelia Burgdorferi

- Mycoplasma neumoniae

Diagnóstico diferencial: Urticaria, Shönlein-Henoch, eritema multiforme, epizoonosis, reacción liquenoide a un medicamento, liquen ruber plano.

Tratamiento
No precisa salvo el sintomático (antihistamínicos). Si las lesiones son inflamatorias o muy pruriginosas puede intentarse tratamiento corticoideo oral con metil-prednisolona (1 mg/kg/día).

Archivo PDF de este artículo:

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BIBLIOGRAFÍA

1. Brandt O, Abeck D, Gianotti R, Burgdorf W. Gianotti-Crosti syndrome. J Am Acad Dermatol 2006; 54:136-45.

2. Weigl LB. Exantemas. En: Abeck D, Cremer H. Dermatología pediátrica: clínica, diagnóstico y tratamiento. Blatt Medic, Barcelona 2003. pp:25-6.

3. Schwerk N, Schwerk C, Vogler L, Schuster V. Gianotti-Crosti syndrome in a infant following immunization. Klin Padiatr 2005; 217: 297-9.
 


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