Casos PEDiatricos On-Line. Edema hemorragico agudo del lactante

Se han descrito muy pocos casos en la literatura desde la primera descripción por Snow en 1913. La escasa incidencia de esta enfermedad puede deberse, en parte, al desconocimiento que se tiene de ella por parte de muchos pediatras.

Afecta selectivamente a niños de edad comprendida entre los 3 meses y los 2 años. Existe un claro predominio invernal en relación con cuadros respiratorios de vías altas.

Etiopatogenia:

Desconocida. Algunos autores lo consideran una variante de la púrpura de Shönlein Henoch.

Se ha comunicado una mayor incidencia de casos en invierno y en relación con procesos de vías respiratorias altas. Entre los posibles agentes causales se citan el Mycoplasma pneumoniae, virus Herpes, adenovirus, VRS, Estreptoco, etc.
También se ha relacionado con la administración de medicamentos (antibióticos tópicos y sistémicos, analgésicos, antitérmicos y antitusígenos) así como de vacunas (triple vírica, DTP y anti Hib)

Todo esto orienta hacia una posible causa tóxico-alérgica que desencadenaría, por un probable fenómeno de hipersensibilidad tipo III, una vasculitis de tipo leucocitoclástica.

Anatomía patológica:

En la microscopía óptica se evidencia un infiltrado perivascular compuesto de polimorfonucleares y necrosis fibrinoide de la pared de las arteriolas, vénulas y capilares dérmicos junto con lesiones de leucocitoclástia y extravasación hemática.

En la inmunofluorescencia de puede observar un depósito de C3, IgM e IgA. La presencia de C1q parece constituir un dato que lo diferenciaría de la púrpura de Shönlein Henoch.

Clínica:

Aparición SÚBITA de :

Pápulas y placas purpúricoedematosas de aspecto equimótico y con tendencia a formar lesiones en escarapela o diana al formar nuevas lesiones en la periferia de las antiguas (Fig. 1 y Fig. 2). Localización: Parte distal de extremidades con afectación frecuente de palmas y plantas, y cara. También puede afectarse el tronco. La presencia de estas lesiones en pabellones auriculares constituye un dato muy sugerente y característico. La afectación de mucosas es rara.

Fig 1.

Edema distal de características inflamatorias (Fig. 2). Cursa con dolor espontáneo o a la palpación. Es también frecuente la afectación de párpados y genitales.

Fig 2.

Es frecuente la existencia de febrícula o fiebre.

La afectación visceral es muy rara. Consistiría en abdominalgia, vómitos, diarrea serohemática, melenas, invaginación intestinal, hematuria o proteinuria aisladas.

Pronóstico: Excelente con resolución entre una y tres semanas. Rara vez recidiva.

Diagnóstico:

Es clínico aunque deben descartarse otras entidades (tabla 1) y la existencia de manifestaciones sistémicas mediante la realización de Hemograma, coagulación, hemocultivo, urocultivo y tira reactiva rápida para orina, medición de inmunoglubulinas G, A, M y E, serología para Micoplasma, VEB, CMV, Chlamidia, Cocsakie... y sangre oculta en heces. En la tabla 2 se exponen los criterios clínicos propuestos por Krause et al.

El diagnóstico definitivo es anatomopatológico.

Tabla 1. Diagnóstico diferencial (en negrita los dos más importantes)

- Púrpura de Shönlein Henoch (diagnóstico diferencial más importante. Tabla 3)

- Eritema multiforme

- Síndrome del niño maltratado

- Sépsis meningocócica

- Púrpura fulminans

- Vasculitis tóxico alérgica

- Enfermedad de Kawasaki

- Urticaria con elementos hemorrágicos

Tabla 2. Criterios clínicos (Modificado de Krause et al. Acute haemorragic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis. Acta Paediatr 85: 114-7. 1996)

- Edad de presentación de menos de 2 años

- Lesiones purpúricas o equimóticas con edema en cara, pabellones auriculares, extremidades y/o tronco con o sin afectación de mucosas

- Excepcional la presencia de enfermedad visceral. Su ausencia habla en favor de esta patología.

- Recuperación en pocos días o semanas

Tabla 3. Aspectos diferenciales entre EHAL y PSH (Modificado de D. Yesre Fernández et al. Edema agudo hemorrágico del lactante. An.Esp.Pediatr. 38, 1(79-81), 1993)

Edema agudo del lactante

Púrpura de Shönlein Henoch

Edad

Lesiones cutáneas

Síntomas acompañantes

Biopsia cutánea

Inmunofluorescencia

3 meses- 2 años

Petequias, púrpura palpable , edema distal de extremidades, palpebral y escrotal. Lesiones hemorrágicas en escarapela.

Febrícula

Vasculitis leucocitoclástica

Depósito de C3, C1q, Ig M y/o fibrina e Ig A.

2-11 años

Habones, petequias, púrpura palpable y edema en superficie extensora de extremidades (excepcionalmente escrotal).

Artralgias, hematuria/proteinuria, abdominalgias y hemorragia gastrointestinal. Nefropatía residual en 1-2% de los casos.

Vasculitis leucocitoclástica

Depósito de Ig A, C3 y fibrina.

Tratamiento:

Debe ser conservador. Se discute la eficacia del tratamiento corticoideo de breve duración (v.g. Prednisona a 2 mg/kg/día durante 3-5 días).

BIBLIOGRAFIA

1. I. Krause et al. "Acute haemorrhagic oedema of infancy, a benign variant of leucocytoclastic vasculitis". Acta Paediatr. 85: 114-7, 1996

2. D. Yesre Fernández et al "Edema agudo hemorrágico del lactante". An.Esp.Pediatr. 38, 1(79-81), 1993.

3. Guillermo Colantonio et al. "Pathological Case of de Month: Infantile Acute Hemorrhagic Edema" Arch. Pediatr Adolesc. Med. Vol 151, 1997.

4. González Ojeda et al. "Púrpuras" en Manual de diagnóstico y terapeútica en Pediatría. 3ª edición. Edt. Publires, 34-39. 1996.

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Caso presentado por: Dr. J. Guerrero-Fernández. Hospital infantil La Paz. Madrid.