EVOLUCIÓN DEL CASO...

Exploraciones complementarias realizadas: Oftalmológico: La conjuntiva bulbar, la córnea y el fondo del ojo no presentan anomalías. Otros estudios: Son normales los resultados del hemograma, reactantes de fase aguda, bioquímica sérica y ecografía craneal y negativa la serología frente a toxoplasma.

Evolución: se establece tratamiento conservador consistente en la aplicación de anestésico local, pomada de antibióticos y tras cuidadosa reeversión manual, tarsorrafia mediante tiras de aproximación... a las 48-72 horas se consigue mantener la normalidad anatómica sin necesidad de otras medidas (ver fotos).

 

 

DIAGNOSTICO: Ectropion congénito del párpado superior

AUTOR: Dr. J. Guerrero Vázquez

Fecha de publicación: 11/01/2010

Jefe de Servicio de Pediatría. Hospital Punta de Europa. Algeciras (Cádiz)

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Merece la pena insistir en el riego potencial que supone la manipulación excesiva del área ocular en el intento de reducir el ectropión. Al establecimiento de éste contribuye el espasmo orbicular que se establece tras la fase inicial de eversión provocada, quizás, por el roce y la presión sobre la zona durante el expulsivo. Este espasmo provoca una dificultad en el retorno venoso a nivel de la conjuntiva tarsal. Como veis se parece mucho a lo que sucede con una hernia incarcerada. El riesgo que comporta los intentos repetidos o violentos de reversión manual es provocar una parada cardiorrespiratoria de origen reflejo. Hay pues que tener a mano un equipo de RCP y no debe intentar esta maniobra quien no esté familiarizado con la reanimación neonatal.

Más enseñanzas: aunque se describen casos de resolución espontánea, son los menos y, en todo caso, no predecibles. Acogerse a esta posibilidad de reversión espontánea puede ocasionar daños irreversibles (lesiones corneales que pueden llegar hasta la perforación). Hay, pues, que actuar y pronto; a continuación veremos como...

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El Ectropión congénito del párpado superior (ECPS) pertenece al curioso grupo de enfermedades de las que se dice “solo se ven una vez en la vida” (1) en un intento de destacar su excepcionalidad (1-9). Sin embargo su conocimiento es muy necesario, no solo para los especialistas en oftalmología sino también para pediatras generales, neonatólogos y obstetras ya que el trastorno puede ser origen de severas complicaciones que pueden evitarse si tras el nacimiento se establecen con prontitud simples medidas conservadoras (7,9) o, en su caso, quirúrgicas (1, 3-6,8).

DISCUSIÓN
El ectropión consiste esencialmente en que uno o ambos párpados superiores experimentan una eversión que deja expuesta la conjuntiva bulbar. El resultado es el desarrollo de una formación rojiza y húmeda, de apariencia tumoral, que ocupa el polo superior externo de la cavidad ocular. Excepcionalmente se han descrito casos en los que esta forma “clásica”de eversión se asocia a ectropión de los párpados inferiores (6).

Datos epidemiológicos de interés:

• Es más frecuente en  varones de raza negra (1,3,5,6,8).
• Los recién nacidos afectados generalmente son sanos, es decir, no tienen ninguna patología asociada (3,5,8,9).
• No obstante es bien conocida la relación del ECPS con el Síndrome de Down  (1,6) y con la Enfermedad del bebé colodión (3). También se ha descrito asociado a malformaciones varias no relacionables con ningún síndrome concreto (4).
• En algunas series se aprecia un claro predominio del sexo masculino (3,6).
• Anecdóticamente se ha relacionado con la multiparidad o la prematuridad (4).

Fisiopatología

El mecanismo fisiopatológico por el que se establece la eversión palpebral es desconocido habiéndose barajado diversas posibilidades (3-5,7) :

• El factor inicial sería el solapamiento del párpado superior sobre el inferior facilitado, quizás, por alteraciones anatómicas o funcionales tales como:
• hipotonía orbicular.
• acortamiento vertical de la laminilla anterior del párpado o alargamiento de la  posterior.
•  fallo de la fusión del septo orbitario con la aponeurosis del elevador con interposición de tejido adiposo.
•  ineficacia del ligamento cantal lateral
• alargamiento horizontal del párpado.
• Aún cuando el trastorno se ha descrito en niños nacidos mediante cesárea y la mayoría de los restantes casos son producto de partos vaginales normales (6), resulta tentador relacionar la eversión palpebral con el “trauma” (presión y roce) que supone la rotación y el descenso de la cabeza del neonato a través del canal del parto (7). En estas circunstancias, la concurrencia de algunas de las alteraciones anatómicas o funcionales antes citadas facilitarían la eversión.

• Una vez evertido el párpado, el espasmo orbicular actuaría como un esfínter conduciendo a un círculo vicioso de estrangulamiento de la conjuntiva y edema por la estasia venosa secundaria.
• Se han descritos excepcionales casos de familiaridad sugerentes de una herencia autosómica dominante (6).

Lateralidad

• Generalmente el trastorno es bilateral pero no es excepcional la unilateralidad (3). En algunos de los casos unilaterales ha podido observarse cierto solapamiento del párpado superior sobre el inferior en el ojo no afectado indicando una eversión incipiente o frustre (3). Tal situación puede comprobarse en las fotos iniciales del paciente aquí presentado en las se ve al párpado superior izquierdo ligeramente solapado. No obstante, en ningún momento desarrolló un ectropión propiamente dicho.
• Ya se ha indicado que es raro que el trastorno afecte simultáneamente a los párpados inferiores (6) considerándose probable que tales casos dependan de un  acortamiento vertical de la piel del párpado inferior (7).

Complicaciones

Aunque en la nomenclatura queda implícito el carácter congénito del proceso, a veces la consulta especializada se demora semanas o meses siendo atendidos cuando ya se han desarrollado complicaciones de diversa importancia tales como opacidades corneales (6) o incluso perforación corneal (1). Ésta complicación es muy infrecuente ya que la eversion del párpado y la quemosis consiguiente  protegen a la córnea de la exposición ambiental. Se ha descrito un caso de descematocele y perforación corneal por retraso de meses en la adecuada atención oftalmológica (1) y, también, ulceraciones palpebrales y corneales muy precoces (4).
Otra posible complicación a la que ya hemos hecho referencia es la parada cardiaca relacionada con maniobras de reposición del párpado con masaje o presión sobre los globos oculares y desencadenamiento del reflejo oculorrespiratorio (7). El oftalmólogo que lleva a cabo tales maniobras debe considerar el riesgo de parada cardiaca o respiratoria y disponer de un facultativo experimentado en la resucitación pediátrica siendo recomendable la monitorización cardiaca durante el procedimiento (7).
Debe evitarse o ser muy cuidadosos con la aplicación de vendajes o gasas ya que pueden causar ulceración conjuntival (7).
Por último, la ambliopía por oclusión puede ser el resultado de una corrección excesivamente tardía en los casos de ectropión que ocluyen el eje visual (5) particularmente en las formas unilaterales (7).

Tratamiento

• Debe establecerse precozmente con objeto de evitar la desecación de la conjuntiva expuesta y permitir la inversión espontánea de los párpados.

• Se describen métodos conservadores y métodos quirúrgicos:
• Métodos conservadores
• Se han comunicado casos de resolución espontánea limitándose mientras tanto a mantener humedecida la córnea (2), pero tal evolución, no siendo predecible, puede suponer una demora inaceptable (7).

• Lo más razonable es optar por una actitud que, aunque conservadora, incluya la lubricación tópica con geles fluidos (carboximetil celulosa 1%) con frecuencia horaria, aplicación de antibióticos locales (colirios y ungüentos) y reversión manual seguida de la aplicación de tiras de aproximación (tarsorrafia adhesiva). Algunos autores proponen parche oclusivo y vendaje compresivo pero esta opción no parece adecuada por cuanto pudiera ser responsable de ulceraciones conjuntivales (7).
• Alternativas quirúrgicas
• Son diversas dependiendo de la severidad del cuadro o de la mala evolución e incluyen: tarsorrafia temporal, inyección sub-conjuntival de hialuronidasa, sutura temporal del fornix y, en casos especialmente complicados como el descrito de perforación corneal, injerto cutáneo (piel total) del párpado superior (1,4,5,7).

 

BIBLIOGRAFÍA

1. Al-Hussain HA, Al-Rajhi AA, Al-Qahtani S, Meyer D. Congenital upper eyelid eversion complicated by corneal perforation. Br J Ophthalmol 2005;89:771.
2. Stern EN, Campbell CH, Faulkner HW. Conservative management of congenital eversion of the eyelids. Am J Ophthalmol 1973;75:319-20.
3. Bentsi-Enchill KO. Congenital total eversion of the upper eyelids. Br J Ophthalmol. 1981;65-209-13.
4. Blechman B, Isenberg S. A anatomical etiology of congenital eyelid eversion. Ophthalmic Surg 1984;15:111-13.
5. Loeffler M, Hornblass A. Surgical management of congenital upper-eyelid eversion. Ophthalmic Surg 1990;21:736.
6. Sellar PW, Bryars JH, Archer DB. Late presentation of congenital ectropion of the eyelids in a child with Down syndrome: a case report and review of the literature. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 1992;29:64-7.
7. Watts MT, Dapling RB. Congenital eversion of the upper eyelid: a case report. Ophtal Plast Reconst Surg 1995;11:293-5
8. Dawodu OA. Total eversion of the upper eyelids a newborn. Niger Postgrad Med J 2001;8:145-7.
9. Maheshwari R, Maheshwari S.  Congenital eversion of the upper eyelids: Case report and management. Indian J Ophthalmol 2006;54:203-4 (http://www.ijo.in/text.asp?2006/54/3/203/27076)  (fotos excelentes).

 

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