INVAGINACIÓN INTESTINAL RECIDIVANTE SECUNDARIA A ENFERMEDAD CELIACA

AUTOR: J. Guerrero Vázquez.

Fecha de publicación: 01/05/09

Servicio de Pediatría. Hospital Punta de Europa. Algeciras (Cádiz).

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EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS realizadas posteriormente:
- RX de abdomen al ingreso: Normal.
- Ecografía durante la crisis dolorosa:

"Imagen compatible con invaginación intestinal ileo-ileal, sin signos de suboclusión intestinal ni otras alteraciones, que se resuelve espontáneamente en el curso de la exploración. Controles posteriores normales"
- Hemograma: Hb 10.6 g/dl, hto 32.9%, VCM 63.6, HCM 20.5, CHCM 32.3. Leucocitos 15.510 (G40, L31, M4, E1, B1), plaquetas 746.000. VSG 7 mm/h, PCR <0.1 mg/dl. Sideremia 6 mg/dl, transferrina 322 mg/dl, índice de saturación 1.3%, ferritina 3.7 ng/ml
- Bioquímica sérica, incluida IgA: normal.
- Anticuerpos antigliadina IgA negativos. Anti-transglutaminasa tisular IgA 17 U/ml.
- Van de Kamer: peso total de heces 477 g, grasas totales 5.08 g/24 h, ácidos grasos 4.60 g/24 h, grasas neutras 0.48 g/24 h.
- Sustancias reductoras en heces: 0 g/L.
- Biopsia duodenoyeyunal: Atrofia subtotal de vekllosidades con hipertrofia de las criptas (Marsh IIIb).
- Test del sudor: 30 mmol/L.

COMENTARIOS al CASO:
La invaginación intestinal  aguda (IIA) es un cuadro relativamente frecuente en los servicios de Urgencias reconociendo diferentes orígenes según el grupo etario en que se presente. En el adulto el trastorno es de carácter secundario a procesos reconocibles fundamentalmente neoplasias y síndromes malabsortivos. En las primeras edades de la vida la mayoría de las IIA son, por el contrario, de naturaleza idiopática. No obstante es bien conocida la existencia de formas secundarias a patologías tan variadas como divertículo de Meckel, adenopatías, pólipos, tumores, hematomas, infecciones, inmunización con la antigua vacuna tetravalente frente Rotavirus, enfermedad de Crohn, púrpura anafilactoide, Fibrosis quística y Enfermedad celiaca (EC). 
Las características del caso presentado permiten el diagnóstico definitivo de Enfermedad celiaca habiéndose descartado por la clínica, la analítica y el examen histológico, cualquier otra posibilidad de las reseñada. Estamos pues ante un caso en el que una EC se ha manifestado o complicado con una IIA.

Al contrario de lo que sucede en la edad adulta la asociación EC-IIA ha venido considerándose rara en la infancia. Ciertamente son escasas las aportaciones que de esta patología se han hecho a la literatura médica y siempre como series muy cortas o, simplemente, como casos aislados.  Esta supuesta rareza no se compadece con la información procedente de épocas pasadas en las que las investigaciones radiológicas con contraste baritado formaban parte del protocolo diagnóstico de la enfermedad y en las que el hallazgo de una intususcepción intestinal, tanto en el adulto como en el niño, se consideraba un marcador no solo sugerente sino específico de EC. Un dato adicional que avala lo indicado es que en el momento del diagnóstico de EC cerca del 50% de los niños presentan dolor abdominal crónico o recurrente, sospechándose que fenómenos de invaginación podrían ser responsables de la abdominalgias en algunos de estos casos.
En la infancia la IIA asociada a EC suele presentarse en pacientes de 1 y 3 años de edad  pero  se ha descrito en una niña de tan solo 9 meses y también en adolescentes.
Las manifestaciones clínicas de las invaginaciones que complican a la EC son generalmente atípicas: formas frustres, autolimitadas y recidivantes. Lo habitual es encontrarse dolores cólicos de intensidad moderada asociados a cierta distensión abdominal en ausencia de otras manifestaciones clásicas de intususcepción. Incluso se describen  casos no asociados a dolor y otros en los que la invaginación y la EC se descubren al investigar con técnicas de imagen patologías de naturaleza y sintomatología extradigestiva.

Las localizaciones más comunes de las intususcepciones en la EC infantil son la íleo-ileal o la íleo-cólica. Generalmente son simples y afectan a segmentos cortos del intestino; algunas son múltiples y otras afectan a varios centímetros de longitud. En cuanto al curso, pueden ser únicas y breves o repetirse en el curso de días o semanas.

Respecto a la patogenia de la invaginación en la EC  se considera probable que el proceso inflamatorio, consustancial con la EC, afecte a los plexos mientéricos repercutiendo así en la función motora tanto del intestino como de la vesícula biliar. Cucchiara et al. (1.995) describieron fenómenos de dismotilidad en niños con EC activa comprobando que revertían tras un periodo de 6 meses de exclusión del gluten. Dedujeron que la disfunción era resultado de un hipotético daño en el control neurológico de la motilidad intestinal. Otros autores han confirmado posteriormente que la retirada del gluten de la dieta y consiguiente alivio de la inflamación, mejora la motilidad y previene la recurrencia de la invaginación. Esto no es óbice para que procesos de intususcepción puedan desarrollarse en el periodo inmediato a la supresión del gluten tras el diagnóstico de EC, no pudiendo precisarse si la complicación es resultado de la evolución natural del proceso o de transgresiones dietéticas no conocidas.

En lo referente al tratamiento, frente a una invaginación desarrollada en un niño con EC debe adoptarse una actitud conservadora pero vigilante y cautelosa por si su evolución exigiera reducirla quirúrgicamente. Esta postura expectante se justifica porque en la mayoría de los casos descritos en el niño celiaco, la invaginación se resolvió espontáneamente y solo como excepción fue necesario reducirla mediante neumoenema.

CONCLUSIONES
La invaginación intestinal puede ser una forma de manifestación y/o complicación de la EC. En estos casos la invaginación suele ser atípica: formas frustres, autolimitadas y recidivantes.
El conocimiento de ésta asociación es importante pues puede permitir un diagnóstico precoz. El hallazgo de una invaginación recurrente mediante radiología de contraste o ultrasonografía, debe incitar a la investigación de una posible enfermedad celiaca subyacente.
Aunque esta asociación patológica es considerada rara en la infancia, quizá no sea tan infrecuente como se supone
La invaginación en un niño con EC confirmada o sospechada, debe manejarse de forma expectante más que con reducción quirúrgica precoz.
La supresión del gluten previene la recurrencia de la invaginación pero se ha descrito algún caso en la fase inicial de la exclusión del gluten.

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