TAQUICARDIA VENTRICULAR CATECOLAMINÉRGICA

AUTOR: L. Conejo*, V. Cuenca*, JI. Zabala*, M. Vicente Cuevas**.

Fecha de publicación: 20/02/09

(*) Sección de Cardiología Pediátrica del Hospital Materno-Infantíl Carlos Haya (Málaga). (**) Servicio de Pediatría. Hospital Punta de Europa. Algeciras (Cádiz).

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Las pruebas complementarias iniciales fueron:

- ECG : RS, Fc 60 lpm, QTc 0,44 sg. No alteración de la repolarización.

- Ecocardiograma : normal
- Holter: Al intentar ponerle el holter, presenta episodio de llanto, continuándole desconexión del medio, taquicardia y pulso arrítmico. Se realiza ECG durante el episodio:

Ante la clínica presentada se ingresa en UCIP :
• Observación con monitorización ECG.
• Tratamiento con betabloqueante ( Propanolol 5 mg / 6 horas / VO ).
• Evitar situaciones de estrés.
• Estudios complementarios : Hemograma, iones, calcio y magnesio.
• Observación clínica durante 72 horas en UCIP, asintomático.
• Se intenta desencadenar situación de estrés, colocación de Holter. El niño está disconforme, impide su colocación, se enfada y vuelve a presentar nuevo episodio de arritmia similar al de su ingreso pero de inferior duración, cediendo espontáneamente y pasando a ritmo sinusal.

TAQUICARDIA VENTRICULAR CATECOLAMINERGICA
• Arritmia grave autolimitada.
• Taquicardia ventricular polimórfica que se presenta en corazones estructuralmente sanos e intervalo QT normal.
• Se caracteriza por desencadenarse ante episodios de liberación de catecolaminas : situaciones de estrés físico o emocional.
• Puede dar lugar a episodios sincopales y puede derivar a fibrilación ventricular con riesgo de muerte súbita.
• Antecedentes familiares de síncope o muerte súbita en el 40% de los casos.
• Síndrome de herencia autosómica dominante.
• Está relacionada con anormalidades de los canales iónicos responsables de la entrada de calcio a la célula.

• Diagnóstico
Mediante Holter o provocando la arritmia con una prueba de estrés con ejercicio o con infusión de isoproterenol cuando no se observa espontáneamente en el ECG.
ECG:
• El patrón electrocardiográfico está caracterizado por una taquicardia ventricular polimórfica que típicamente muestra un patrón bidireccional de los complejos QRS.
• Ante una actividad física o emocional que acelere el ritmo sinusal hasta 120-130 lpm, puede aparecer taquicardia de la unión.
• A medida que aumenta el estrés, la alteración electrocardiográfica se vá haciendo más compleja
• Salvas de extrasístoles ventriculares seguidos de taquicardia ventricular monomorfa y polimorfa que pueden pasar a fibrilación ventricular.

• Diagnóstico Diferencial
Epilepsia ( el carácter autolimitado de las arritmias implica que muchos de estos pacientes sean diagnosticados de crisis comiciales ).
Otras Canalopatías ( Síndrome de QT largo congénito y Síndrome de Brugada ).

• Pronóstico
A menor edad del primer síncope peor será el pronóstico.
La muerte súbita antes de los 10 años es rara.
La demora entre la aparición de síntomas y el diagnóstico expone a los pacientes a un alto riesgo de muerte súbita.
Sin tratamiento, la mortalidad asciende a un 50% antes de los 20 años.

• Tratamiento
Los Betabloqueantes son de elección y evitan las recurrencias.
Es importante adaptar la dosis a los cambios de peso con el crecimiento y alertar a los padres de la importancia del cumplimiento de la medicación, debido a que su interrupción puede llevar a la muerte súbita.

Conclusiones:
• La única clave para el diagnóstico es la SOSPECHA , debido a la normalidad del examen físico y de los estudios complementarios iniciales.
• Los niños portadores de esta taquicardia tienen entre 3 y 16 años de edad y presentan una historia de síncope repetitivo, asociado con el ejercicio o las emociones; comúnmente no presentan enfermedad cardiaca, el intervalo QT es normal y presentan bradicardia sinusal en el ECG en reposo.
• Es una entidad que requiere un trabajo interdisciplinar entre el pediatra ( tiene la tarea de sospechar la enfermedad y realizar la derivación oportuna ), el cardiólogo ( llevar un diagnóstico y tratamientro adecuado ) y el neurólogo ( debe sospecharla en pacientes con clínica de epilepsia y EEG normal ).

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