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ACHALASIA |
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AUTORES: Guerrero
Vázquez J. |
| Fecha
de publicación: 01/07/08 |
| Hospital
"Punta de Europa". Algeciras (Cádiz). España. |
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La
sintomatología de la paciente fue decisiva para la realización
de una de las pruebas más sencillas: un tránsito digestivo
superior.
La manometría
confirmó la sospecha y se procedió a la cirugía mediante
miotomía.
Introducción. La achalasia esofágica primaria es una rara
enfermedad de origen desconocido que afecta a 1:100.0000 de la
población general. Aproximadamente el 4 ó 5% de estos casos
son niños. No tiene un carácter familiar y es más frecuente en
los varones (6:1)
Conceptualmente el trastorno supone un fallo en la función del
esfínter esofágico inferior asociado a una reducida motilidad
del propio esófago. El resultado es uan extrema dificultad
para el paso de los alimentos a través de la unión
esofagogástrica y ello en ausencia de estenosis orgánica o de
compresión extrínseca.
Clínica. En el niño pequeño son habituales los vómitos
o las regurgitaciones así como las neumonías recurrentes por
aspiración. En tales casos no es raro el retraso en el
diagnóstico al confundirse con un Reflujo gastroesofágico. Los
niños mayorcitos pueden expresar una progresiva dificultad
para tragar (inicialmente los sólidos y luego, también, los
líquidos), vómitos inmediatos a las tomas de alimento sin
digerir, molestias abdominales y, por supuesto, neumonías
aspirativas de carácter recurrente.
Patogenia. Desconocida habiéndose barajado diversas
teorías:
1. Trastorno neurogénico primario con degeneración progresiva
de las células mientéricas de plexo de Auerbach. Un pequeño
porcentaje asocia alacrimia e insuficiencia suprarrenal
crónica (Addison), triada que configura el denominado síndrome
triple A, de causa genética bien conocida.
2. Deficiencia adquirida de las células del plexo mientérico
secundario a una enfermedad de reflujo gastroesofágico,
infección viral o enfermedad de Chagas (Tripanosoma cruzi).
• La teoría más ampliamente aceptada en la actualidad implica
la existencia de un proceso autoinmune, una enfermedad
infecciosa o ambas circunstancias actuando simultánea o
sucesivamente.
Métodos diagnósticos.
• Esofagograma: Es característica la imagen en “pico de
pájaro” en el tercio distal con una zona dilatada, proximal al
estrechamiento, en la que pueden observarse contracciones
terciarias del cuerpo esofágico junto con un nivel
aire-fluido.
• Endoscopia.
Permite la posibilidad de una patología asociada y muestra la
incapacidad para franquear la zona.
• Manometría esofágica. Actualmente es el examen de elección
para confirmar el diagnóstico de achalasia. Los hallazgos
clásicos son ausencia de peristalsis esofágica con un esfínter
esofágico inferior normo o hipertónico incapaz de relajarse
completamente en repuesta a la deglución.
• Los estudios de escintiligrafía y pH-metría pueden ser
útiles para descartar un RGE asociado.
Tratamiento.
• Eminentemente quirúrgico
• Dilatación neumática
• Inyección intraesfinteriana de toxina butolínica.
Bibliografía recomendada
Burns AJ. Disorders of
interstitial cells of Cajal. J Pediatr Gastroenterol 2007;45
Suppl 2:S103-6.
Elakkary E, Duffy A Roberts K, Bell R. Recent advances in the
surgical treatment of achalasia and gastroesophageal reflux
disease. J Clin Gastroenterol 2008;42:603-9.
Devouge E, Michaud L, Lamblin MD, Guimber D, Turk D, Gottrand
F. Primary esophageal motor disorders in childhood, genuine
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Fernández PM, Lucio AG, Pollachi F. Esophageal achalasia of
unknow etiology in children. J Pediatr (Rio J). 2004;80:523-6.
Sawyer MAJ, Murphy TF. Achalasia. Emedicine, jun 22,2006.
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