|
|
HOYUELOS SUPRAESPINOSOS CONGÉNITOS |
|
|
AUTORES: Guerrero
Vázquez J, Guerrero-Fdez
J*. |
| Fecha
de publicación: 01/06/08 |
|
Servicio de
Pediatria. Hospital Punta de Europa (Algeciras). *Hospital infantil "La Paz", Madrid.
España. |
|
|
|
|
CASO nº 80: Hoyuelos
supraespinosos congénitos aislados.
CASO nº 81: Hoyuelos
supraespinosos congénitos asociados a síndrome de
Silver-Russel.
Las
depresiones cutáneas profundas, unilaterales o bilaterales,
son denominadas hoyuelos o fositas. Su localización más
habitual es la cara (hoyuelo del mentón, hoyuelos de la
sonrisa) seguida de la zona acromial (supraespinosa) y con
menor frecuencia otras áreas situadas sobre resaltes óseos
tales como codos, rodillas, tibia o sacro.
Respecto a las de localización acromial (hoyuelos
supraespinosos congénitos), generalmente se trata de
variantes morfológicas de la normalidad pudiendo presentarse
de novo o ser heredadas según un patrón autosómico dominante.
Otras veces se relacionan con procesos congénitos de
naturaleza infecciosa (rubéola), traumáticas (amniocentésis,
biopsia cutánea) o sindrómica (nanismo campomélico, Síndrome
de Silver Russel, Síndrome de delección 18q, trisomía 9p,
etc.). Se han descrito formas adquiridas de naturaleza
metabólica (hipofosfatasia). Ver tabla 1.
| Tabla 1.
Hoyuelos supraespinosos congénitos. Patología asociada. |
| - Esporádicos |
Hallazgo único |
| - Herencia
autosómica dominante |
Hallazgo único
|
| - Síndrome de
delección 18q |
| Hipoplasia mediofacial |
| Boca en carpa |
| Retraso del desarrollo |
| Retraso del
crecimiento |
| Retraso mental |
| Alteración auditiva |
|
| - Trisomia 9p |
| Retraso mental |
| Epilepsia |
| Braquicefalia |
| Hipertelorismo |
| Puente nasal ancho |
| Filtrum corto |
| Boca en carpa |
| Clinodactilia |
|
| - Síndrome de
Silver-Russel |
| Retraso de crecimiento
intrauterino |
| Dismorfia craneofacial
menor (cara afilada) |
| Asimetría corporal |
|
| - Síndrome de
pterigium poplíteo |
| Labio y paladar
hendido |
| Sinequias gingivales |
| Pterigium poplíteo |
| Sindactilia |
| Hipoplasia genital |
|
| - Síndrome de
Apert |
| Craneosinostosis |
| Malformaciones
mediofaciales |
| Sindactilia simétrica |
| Displasia epifisaria
multiple |
|
Las formas aisladas y no heredadas pueden ser el resultado de
la compresión de la piel entre una prominencia ósea y la pared
uterina, con reducción del tejido celular subcutáneo en la
zona interesada. Generalmente los hoyuelos son absolutamente
asintomáticos aunque se han descrito casos con limitación de
la movilidad de los miembros involucrados asociada incluso a
dolor. Curioso resulta el caso descrito por Wood (1990) de un
lactante con llanto siempre que se le intentaba coger en
brazos por imposibilidad dolorosa para la abducción de las
extremidades superiores. En él se demostró la existencia de
adherencia entre la piel del hoyuelo y la escápula subyacente
requiriéndose la escisión de la misma para liberar el
movimiento del hombro.
Pueden representar dificultades para el diagnóstico
diferencial de las formas congénitas unilaterales o
asimétricas las cicatrices deprimidas secundarias a
amniocentésis o biopsia prenatal.
Debe destacarse que los hoyuelos supraespinosos son
generalmente una simple variante de la normalidad anatómica
sin repercusión patológica y que es una situación clínica
probablemente infradiagnosticada.
Con frecuencia van atenuándose con los años pero pueden
persistir en el adulto.
El tratamiento quirúrgico se reserva para situaciones muy
especiales en los que se encuentre limitada la movilidad del
hombro, como el caso anteriormente descrito, o los
sintomáticos asociados a otras malformaciones.
BIBLIOGRAFÍA
• Beillard C, Guillet G, Vabres P, Dagregorio G, Larregue M.
Bi-acromial dimples: A serie of seven cases. Pediatr Dermatol
2005;22: 412-4.
• Pereda Carrasco C, Jordá cuevas E. Hoyuelos cutáneos
congénitos (I). Piel 2007;23:18-23.
• Pereda Carrasco C, Jordá cuevas E. Hoyuelos cutáneos
congénitos (2ª parte). Piel 2008;23:74-80.
• Sáez de Ocariz M, Durán McKinster C, Orozco Covarrubias L,
Ruíz Maldonado R. Dermatol Pediatr Lat 2005;3:149-51.
• Spencer JM, Schneiderman PI, Grossman ME. Pediatr Dermatol
1993;10:16-8.
• Virgili A, Tosti G,Bettoli V, Corazza M. Multiple congenital
symmetric skin dimples. Dermatology 2002;204:293-5.
• Wood VE. Congenital skin fossae about the shoulder. Plast
Reconst Surg 1990;85:798-800.
Página principal