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80 y 81. Diagnóstico y comentarios.

HOYUELOS SUPRAESPINOSOS CONGÉNITOS


AUTORES: Guerrero Vázquez J, Guerrero-Fdez J*.
Fecha de publicación: 01/06/08
Servicio de Pediatria. Hospital Punta de Europa (Algeciras). *Hospital infantil "La Paz", Madrid. España.

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CASO nº 80: Hoyuelos supraespinosos congénitos aislados.

CASO nº 81: Hoyuelos supraespinosos congénitos asociados a síndrome de Silver-Russel.

Las depresiones cutáneas profundas, unilaterales o bilaterales, son denominadas hoyuelos o fositas. Su localización más habitual es la cara (hoyuelo del mentón, hoyuelos de la sonrisa) seguida de la zona acromial (supraespinosa) y con menor frecuencia otras áreas situadas sobre resaltes óseos tales como codos, rodillas, tibia o sacro.

Respecto a las de localización acromial (hoyuelos supraespinosos congénitos), generalmente se trata de variantes morfológicas de la normalidad pudiendo presentarse de novo o ser heredadas según un patrón autosómico dominante. Otras veces se relacionan con procesos congénitos de naturaleza infecciosa (rubéola), traumáticas (amniocentésis, biopsia cutánea) o sindrómica (nanismo campomélico, Síndrome de Silver Russel, Síndrome de delección 18q, trisomía 9p, etc.). Se han descrito formas adquiridas de naturaleza metabólica (hipofosfatasia). Ver tabla 1.

Tabla 1. Hoyuelos supraespinosos congénitos. Patología asociada.
- Esporádicos Hallazgo único
- Herencia autosómica dominante Hallazgo único
- Síndrome de delección 18q
Hipoplasia mediofacial
Boca en carpa
Retraso del desarrollo
Retraso del crecimiento
Retraso mental
Alteración auditiva
- Trisomia 9p
Retraso mental
Epilepsia
Braquicefalia
Hipertelorismo
Puente nasal ancho
Filtrum corto
Boca en carpa
Clinodactilia
- Síndrome de Silver-Russel
Retraso de crecimiento intrauterino
Dismorfia craneofacial menor (cara afilada)
Asimetría corporal
- Síndrome de pterigium poplíteo
Labio y paladar hendido
Sinequias gingivales
Pterigium poplíteo
Sindactilia
Hipoplasia genital
- Síndrome de Apert
Craneosinostosis
Malformaciones mediofaciales
Sindactilia simétrica
Displasia epifisaria multiple


Las formas aisladas y no heredadas pueden ser el resultado de la compresión de la piel entre una prominencia ósea y la pared uterina, con reducción del tejido celular subcutáneo en la zona interesada. Generalmente los hoyuelos son absolutamente asintomáticos aunque se han descrito casos con limitación de la movilidad de los miembros involucrados asociada incluso a dolor. Curioso resulta el caso descrito por Wood (1990) de un lactante con llanto siempre que se le intentaba coger en brazos por imposibilidad dolorosa para la abducción de las extremidades superiores. En él se demostró la existencia de adherencia entre la piel del hoyuelo y la escápula subyacente requiriéndose la escisión de la misma para liberar el movimiento del hombro.

Pueden representar dificultades para el diagnóstico diferencial de las formas congénitas unilaterales o asimétricas las cicatrices deprimidas secundarias a amniocentésis o biopsia prenatal.

Debe destacarse que los hoyuelos supraespinosos son generalmente una simple variante de la normalidad anatómica sin repercusión patológica y que es una situación clínica probablemente infradiagnosticada.
Con frecuencia van atenuándose con los años pero pueden persistir en el adulto.

El tratamiento quirúrgico se reserva para situaciones muy especiales en los que se encuentre limitada la movilidad del hombro, como el caso anteriormente descrito, o los sintomáticos asociados a otras malformaciones.

BIBLIOGRAFÍA

• Beillard C, Guillet G, Vabres P, Dagregorio G, Larregue M. Bi-acromial dimples: A serie of seven cases. Pediatr Dermatol 2005;22: 412-4.

• Pereda Carrasco C, Jordá cuevas E. Hoyuelos cutáneos congénitos (I). Piel 2007;23:18-23.

• Pereda Carrasco C, Jordá cuevas E. Hoyuelos cutáneos congénitos (2ª parte). Piel 2008;23:74-80.

• Sáez de Ocariz M, Durán McKinster C, Orozco Covarrubias L, Ruíz Maldonado R. Dermatol Pediatr Lat 2005;3:149-51.

• Spencer JM, Schneiderman PI, Grossman ME. Pediatr Dermatol 1993;10:16-8.

• Virgili A, Tosti G,Bettoli V, Corazza M. Multiple congenital symmetric skin dimples. Dermatology 2002;204:293-5.

• Wood VE. Congenital skin fossae about the shoulder. Plast Reconst Surg 1990;85:798-800.


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Caso presentado por: Dr. J. Guerrero Vázquez, J. Guerrero-Fdez, et al.  Hospital Punta de Europa (Algeciras - Cádiz) y Hospital infantil La Paz (Madrid)

 

 

 

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