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TORTICOLIS
PAROXÍSTICO BENIGNO |
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AUTORES: Guerrero
Vázquez, J. |
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de publicación: 15/06/00 |
| Hospital "Punta
de Europa", Algeciras (Cádiz). |
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El Tortícolis paroxístico benigno (TPB) en una rara
entidad descrita por primera vez en 1969 por SYNDER que
la consideró una forma de laberintitis o de neuronitis
vestibular. Clínicamente se caracteriza por episodios
recurrentes en los que un lactante o un niño de corta
edad presenta inclinación lateral de la cabeza
acompañada, a menudo, por una ligera rotación del
mentón hacia el lado opuesto (figura 1),. El sentido de
esta orientación puede variar en los distintos
episodios. El suceso suele establecerse por la mañana y
el intento de reducción forzada de la anómala postura
resulta, a veces, molesto para el paciente que pronto
vuelve a inclinar la cabeza. La duración del episodio
oscila entre pocos minutos y algunas semanas y su
establecimiento no parece motivado por ningún
acontecimiento traumático (movimiento brusco inusual,
manejo poco cuidadoso del niño), ni su resolución, que
siempre es espontánea, se ha relacionado con sensación
de clic, crepitación o maniobra voluntaria o accidental.
El trastorno postural que define al síndrome puede
ser, como en nuestros casos, manifestación única o, por
el contrario, acompañarse de síntomas generales entre
los que se incluyen palidez, irritabilidad, apatía,
malestar, vómitos y, ocasionalmente, inestabilidad en la
marcha, vértigo y migraña. El primer episodio suele
tener lugar en las primeras semanas o meses de vida
habiéndose descrito formas de presentación tan precoz
como el 7º día. La recurrencia es la norma con
cadencias variables, semanales, bi o trimestrales, y
tendencia a irse espaciando con la edad hasta desaparecer
en un plazo variable de que oscila entre pocos meses y un
máximo de 5 años. La resolución suele ser completa y
sin secuelas si bien se han descrito algunos casos con
pérdidas auditivas, migraña o evolución hacia un
cuadro de vértigo paroxístico benigno (VPB).
La etiología del síndrome no está bien definida
pero es posible que se encuentran involucrados factores
genéticos dada la presentación familiar que,
ocasionalmente, se ha observado y la mayor incidencia en
el sexo femenino. Para DUNN y SNYDER, el TPB reconocería
como origen una disfunción vestibular periférica
idéntica a la observada en el Vértigo paroxístico
benigno con el que constituiría una misma entidad
nosológica con diversa expresión clínica dependiendo
de la edad. A esta misma conclusión llegan valoraciones
mas recientes del proceso (MIRA et al) pero existen
opiniones contrarias que dan mayor relieve a la
posibilidad de una disfunción de las estructuras
centrales, cerebelosas o vestibulares, o de las
conexiones vestíbulo-cerebelosas. La eventual
asociación de las crisis a síntomas migrañosos, la
posible presentación de éstos en las intercrisis o la
evolución de la enfermedad hacia una migraña clásica,
constituyen, junto con la existencia ocasional de
migraña en las madres de los pacientes, argumentos
circunstanciales de una etiología migrañosa en cierto
número de pacientes con TPB. Los resultados de los
estudio realizados por MIRA y col, hacen considerar a los
autores que el Vértigo paroxístico benigno, el
"síndrome periódico (constituido por cinetosis,
vómitos cíclicos y abdominalgias) y el TPB son
trastornos que pueden ser considerados como
"migraña-equivalentes") o
"migraña-precursores". Tal posibilidad ha sido
cuestionada y, en todo caso, la asociación de TPB a la
migraña no es tan constante como para asignar a ésta
teoría un papel etiológico de importancia. De lo
expuesto parecen deducirse posibles diferencias
etiológicas que explicaría la peculiaridades clínicas
encontradas en un reducido número de casos.
Analizando las escasa series publicadas hasta la
actualidad se llega a la conclusión de que el
diagnóstico de TPB ha de basarse en criterios
exclusivamente clínicos dada la normalidad de
investigaciones tales como estudio radiográfico de
cráneo y columna, neumo y electroencefalografía,
angiografía y tomografía computarizada cerebral, etc.,
y los contradictorios resultados de otras tales como
audiometría y test de función vestibular.
El escaso conocimiento que de este trastorno tiene
aún el pediatra general, conduce tanto al retraso en el
diagnóstico como a la practica de exploraciones
innecesarias, costosas e incluso potencialmente
peligrosas, que acrecientan la ansiedad de los
familiares. Ciertamente en la primera crisis o cuando se
trata de formas plurisintomáticas, se hace
imprescindible el diagnóstico diferencial con entidades
tales como tumores de la fosa posterior, epilepsia,
luxación cervical recurrente, infecciones y tumores
espinales, parálisis ocular y síndrome de Sandifer;
pero lo recortado de los síntomas en la mayoría de los
casos, la normalidad de las investigaciones mas
convencionales (punción lumbar, fondo de ojo,
radiografías de cráneo y cuello y
electroencefalografía) y, sobre todo, lo benigno de la
evolución con períodos intercríticos prácticamente
normales, permiten descartar estas posibilidades sobre
una base eminentemente clínica sin necesidad de recurrir
a técnicas de investigación mas sofisticadas o invasivas. En Martín
Jimenez, L. et al. Tortícolis.
Casos PEDiátricos On-Line.Septiembre 2001.
les presentamos otros
diagnósticos diferenciales de la tortícolis.
En lo referente al tratamiento, no se conoce ninguno
capaz de prevenir las crisis o de abortarlas, por lo que
debe evitarse el uso de fármacos de los que pueden
derivarse efectos indeseables o, en el mejor de los
casos, siempre dudosos.
El trabajo Guerrero-Fernández, J.; Guiote Domínguez, MV. Tortícolis paroxístico
benigno. Casos PEDiátricos On-Line. Nov 2000.
constituye un resumen de
todo lo expuesto sobre TPB.
BIBLIOGRAFIA
NOTA.
El caso
presentado es uno de los incluidos en la casuística del
trabajo que, con el título de "Tortícolis
paroxístico benigno infantil. A propósito de tres
casos", publicamos en An Esp Pediatr
1988;29:149-52. A dicho trabajo remitimos al lector
interesado en la bibliografía y tablas comparativas con
otras series. Desde entonces el síndrome sigue siendo
objeto de escasa atención y considerado raro. No debe
serlo cuando nosotros hemos tenido la oportunidad de
diagnosticar cinco casos más.
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