Sd. de MELKERSSON-ROSSENTHAL

AUTORES: Guerrero-Fernández, J.

Fecha de publicación: 1/02/02

Hospital infantil "La Paz", Madrid.

También denominado fibroedema idiopático o granulomatosis recurrente edematígena. Esta rara enfermedad viene definida por la triada edema facial, paralisis facial recurrente y lengua escrotal congénita (no disponíamos de esta fotografía en el caso presentado).

Se desconoce la verdadera patogenia de dicha entidad, si bien, se han descrito casos familiares que siguen una herencia de tipo mendeliana (autosómico dominante). Por otra parte, la hipótesis viral que desencadena la recurrencia de parte de sus síntomas todavía sigue vigente.

El comienzo del Síndrome de Melkerson-Rosenthal (SMR) tiene lugar en la niñez o en la juventud y se presenta de forma recurrente como  edema facial que no deja fóvea, uni o bilateral, de localización predominantemente labial superior e indolente. Puede acompañarse de parálisis facial periférica coincidente o no con el edema. La lengua escrotal se presenta en un 1/3 de los casos y es de carácter congénito, lo que ayuda, si está presente, al diagnóstico.

Otras anomalías menos frecuentes son: exoftalmos recurrente, blefarospasmo, neuritis retrobulbar, migraña, etc.

Aunque su pronóstico es bueno, la recurrencia de sus dos síntomas principales puede seguirse de cronificación.

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BIBLIOGRAFIA

1. Jaso Roldan, E; Gracia Bouthelier, R; Jaso Cortés, E. Sd. Fibroedema idopático. En: Síndromes pediátricos dismorfogenéticos. Edt. Norma. 1982, pp: 68.  

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