NEUTROPENIA CICLICA

AUTORES: Guerrero-Fernández, J.; González Martín, MC.

Fecha de publicación: 1/07/01

Servicio de Hemato-Oncología infantil. Hospital infantil "La Paz". Madrid.

La periodicidad en el padecimiento de algunas infecciones acompañadas de fiebre plantea el diagnóstico diferencial con ciertas entidades. Estas son la fiebre mediterránea familiar, el síndrome de PFAPA descrito recientemente (fiebre periódica, estomatitis aftosa y adenitis), angioedema hereditario, neutropenia cíclica, síndrome de Bechet, parálisis periódica familiar, el síndrome de Hiper IgD, inmunodeficiencias y procesos raros como las displasias ectodérmicas hipohidrótica y anhidrótica. Anamnésicamente pudo descartarse la fiebre mediterránea familiar, el angioedema hereditario, el síndrome de Bechet, la paralisis periódica familiar y las displasias ectodérmicas. Con el análisis de las inmunoglobulinas desechamos cualquier posible déficit. Nos quedamos, finalmente, con el PFAPA, la neutropenia cíclica y algunos tipos de inmunodeficiencia celular. 

La neutropenia cíclica pudo sospecharse teniendo en cuenta la anamnesis (periodicidad mensual de aftas desde hacía un año) y dos hemogramas: uno tomado durante un episodio de laringitis asociada a aftas que mostraba neutropenia (440 neutrófilos) y otro tomado coincidiendo con el periodo de intercrisis (4770 neutrófilos). La confirmación de la enfermedad se realizó con hemogramas seriados haciéndolos coincidir con cada uno de los periodos mencionados. Tuvimos, del mismo modo, la oportunidad de poder diagnosticarla en el padre de la paciente que contaba episodios similares de aftas orales y neumonías de repetición durante su infancia.

Para mayor información sobre esta enfermedad y sus diagnósticos diferenciales le remito a un interesante artículo de la WWW sobre Síndromes periódicos en la infancia (Periodic syndromes of chilhood. Parte I & Parte II).

Merece comentar, finalmente, que el tratamiento de esta enfermedad con G-CSF está muy debatido debido a su aparente eficacia, en parte debida a que es la propia periodicidad la que "cura" transitoriamente los cuadros infecciosos, a la existencia de temporadas en las que desaparece dicha periodicidad y a que constituye una enfermedad hematológica que con la edad va mejorando.

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BIBLIOGRAFIA

1. Periodic syndromes of chilhood. Parte I & Parte II. De: http://home.coqui.net/myrna/

2. Vela, E. Neutropenias y disfagocitosis. En Cruz, M. Tratado de Pediatría. Edt Espaxs. 1994. pp:1524.

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