INTRODUCCIÓN
Los Quistes mesentéricos
(QM) son formaciones intraabdominales con una incidencia
próxima a 1/20.000 admisiones hospitalarias en el área
quirúrgica infantil.
El desarrollo de
precisas técnicas diagnósticas, ha permitido una
clasificación más precisa de esta rara patología. Según
de Perrot et al (2000) cabe distinguir las siguientes
modalidades:
1.
Quistes de origen linfático.
·
Quiste
linfático simple (QLS).
·
Linfangioma
quístico (LQ).
2.
Quistes de origen mesotelial
·
Quiste
mesotelial simple (QMS).
·
Mesotelioma
quístico benigno (MQB).
·
Mesotelioma
quístico maligno.
3.
Quistes de origen entérico.
·
Quistes
entéricos de duplicación.
·
Quistes
entéricos.
4.
Quistes de origen
urogenital.
5.
Teratoma ovárico maduro
(Quiste dermoide).
6.
Pseudoquistes no
pancreáticos.
Aunque los quistes de origen
linfático y mesotelial son los más abundantes, no es
raro que sean confundidos entre sí u omitidos en
clasificaciones previas a la descrita.
Sin embargo, es importante
la diferenciación entre los grupos constituidos por los
quistes de origen linfáticos y los de origen mesotelial
ya que tienen distinto comportamiento. Así, mientras los
QLS y los QMS suelen permanecer asintomáticos en el
curso del tiempo, los LQ y los MQB pueden mostrar
agresividad y propiedades aparentemente invasivas. Los
Linfangiomas predominan en los niños varones, pueden
causar abdominalgias agudas (Arribas del Amo et al
2001)y, frecuentemente, requieren la resección de
estructuras adyacentes; en contraste, los quistes de
origen mesotelial, y concretamente el MQB, habitualmente
se presentan de forma más solapada y suelen afectar a
mujeres de edad media (Cusatelli et al 1996), siendo
excepcionales los descritos en la infancia (Weiis y
Tavassoli 1998).
Macroscópicamente los MQB
pueden ser indistinguibles de los LQ (Carpenter et al
1982). En 1979 Menemmeyer y Smith definieron las
diferencias estructurales entre los Mesoteliomas
multiquísticos y los Linfangiomas abdominales. Desde
entonces se han desarrollado nuevos métodos
histológicos, ultraestructurales y, sobre todo,
histoquímicos, que permiten una diferenciación más
precisa entre células endoteliales y mesoteliales.
CARACTERÍSTICAS
HISTOPATOLÓGICAS
Los quistes de origen
linfático están tapizados por células endoteliales
planas con una pared que contiene fibras de músculo
liso, tejido linfoide y, ocasionalmente, células
esponjosas. Por su parte, los quistes de origen
mesotelial están tapizados por células cuboideas o
columnares sin ninguna estructura linfática.
Los exámenes
inmunohistológicos ayudan a una más precisa
caracterización de las células endoteliales y
mesoteliales y sirven, por tanto, como Criterios de
diagnóstico diferencial (de Perrot et al 2000)
|
INMUNOHISTOLOGÍA |
Q. MESOTELIALES
|
Q. LINFÁTICOS
|
|
Factor VIII |
- |
+ |
|
CD 31 |
- |
+ |
|
Queratina total |
+ |
- |
|
Vimentina |
+ |
+ |
|
EMA |
+ |
- |
ETIOLOGÍA
La etiología de los quistes
mesentéricos es variada. Al contrario de los QL simples
y los QM simples que son de naturaleza embrionaria, los
linfangiomas y los MQB no tiene un origen claramente
definido (neoplásico?, reactivo?). Estos últimos se
asocian a menudo con antecedentes de cirugía pélvica,
enfermedad inflamatoria pélvica o endometriosis.
PRESENTACIÓN CLÍNICA
Los LQ predominan en los
varones menores de 12 años, frecuentemente son
sintomáticos y suelen localizarse en el mesenterio
durante al infancia y en el retroperitoneo en la edad
adulta.
Por el contrario, aunque lo
MQ se han comunicado en la infancia, la mayoría se
observan en mujeres de mediana edad. La localización y
modo de presentación parece diferir entre los QM simples
y los MQB; los primeros suelen observarse en el
mesenterio y permanecen asintomáticos. Los últimos
suelen localizarse en la pelvis y llegan a ser
sintomáticos debido a su progresivo agrandamiento.
El tamaño del quiste y la
edad de presentación influyen en la presentación
clínica. En la infancia suelen manifestarse como un
abdomen agudo simulando una apendicitis; en el adulto
los síntomas son más vagos. Característicamente
inespecíficos incluyen dolor (82%), náuseas y vómitos
(45%), estreñimiento (27%) o diarrea. Puede palparse una
masa en aproximadamente las 2/3ª partes de los casos.
ESTUDIOS DE IMAGEN
Basados esencialmente en
Ecografía y TAC. La ecografía distingue entre masas
sólidas y quísticas; la TAC determina la extensión y el
contenido quístico. El grosor de la pared quística, la
presencia de septos, calcificaciones o grasa, y el
contenido quístico asociado con la presencia de niveles
o de restos resultantes de una antigua hemorragia
interna o hematoma, son importantes hallazgos para
definir a los quistes mesentéricos. En caso de duda la
aspiración con aguja de la masa puede ayudar a
diferenciar entre un pseudoquiste pancreático, un
Linfangioma o un MQB. La laparoscopia es otra
alternativa para mejor localizar y caracterizar el
quiste antes de la intervención.
TRATAMIENTO
Los LQ y los MQB pueden
estar íntimamente adheridos a estructuras
intraabdominales vitales y hace difícil o imposible su
exéresis completa. Siendo procesos benignos debe
valorarse el grado resección si alcanzan a tales
estructuras. Si no son extirpados completamente, unos y
otros, pueden recurrir.
COMENTARIOS DEL CASO
El caso presentado fue
diagnosticado clínica y radiográficamente de Linfangioma
quístico del mesenterio. Las características
morfológicas de la pieza quirúrgica parecía apoyar esta
primera impresión (figura 1 y 2): |
Completo
57.
