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Novedades
en proctología pediátrica: ENFERMEDAD de KAWASAKI y ENFERMEDAD
ESTREPTOCOCICA PERIANAL |
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AUTORES: Guerrero Vázquez,
J; Olmedo
Sanlaureano, S; Collantes García, C; Luengo Casasola, JL; Garcés Ramos,
A; de Paz Aparicio, P. |
| Fecha
de publicación: 1/04/99 |
| Hospital
"Punta de Europa", Algeciras (Cádiz). |
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INTRODUCCION
En las últimas décadas se han descrito en la
infancia, dos modalidades de afectación anal y/o
perianal de interés para el proctólogo por cuanto, su
diagnostico precoz, posibilita un tratamiento eficaz,
mientras que, su desconocimiento, puede hacer inútil la terapeútica, retrasar la curación o llevar a técnicas
diagnósticas costosas, molestas o agresivas.
Describimos a continuación estas "nuevas"
patologías cuyo reconocimento es clínico o precisa, en
todo caso, de muy pocas y elementales ayudas
diagnosticas.
PATOLOGIA
PERIANAL EN LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI (Caso
1)
La enfermedad de Kawasaki (EK) o síndrome ganglionar
mucocutáneo, es una vasculitis multisistémica de origen
desconocido que afecta, casi exclusivamente, a la
infancia. Se considera que, después de la Fiebre
reumática, es la principal causa de cardiopatía
adquirida en el niño y se relaciona con una mortalidad
proxima al 1%, que depende del desarrollo de aneurismas y
trombosis en el sistema coronario. El descubrimiento de
que la administración precoz de ácido acetilsalicílico
e inmunoglobulinas intravenosas, puede prevenir la
vasculitis y, con ello, la morbimortalidad
cardiovascular, ha estimulado la búsqueda de indicadores
clínicos y analíticos que permitan su reconocimiento
precoz. Uno de estos indicadores es el desarrollo de un
eritema descamativo en el área del pañal que, sin
embargo, no se encuentra entre los criterios diagnosticos
fundamentales (1), (Tabla 1).
El exantema clásico de la EK, es de apariencia
proteiforme (urticarial, mácular, papular, dianiforme, escarlatiniforme) y, de forma preferente, afecta al
tronco (1). Su localización predominantemente perianal,
no se describió hasta 1983 (2), a pesar de que en las
primeras etapas del proceso, está presente en
aproximadamente las dos terceras partes de los casos
(3,4). A este nivel la erupción es eritematosa y aparece
en torno al tercer día, resultando excepcional
observarla en las primeras 24 horas de haberse iniciado
la fiebre (4). Suele manifestarse asocida a la erupción
truncal pero también se ha descrito como única
alteración cutánea (5). Característicamente
experimenta descamación hacia el 5º día de la
enfermedad (4), hecho que contrasta con el
desprendimiento cutáneo descrito a nivel de los pies y
de las manos, que se retrasa hasta el 10º-18ª día (1).
Este adelanto es de gran importancia diagnostica y terapeútica. Se desconocen las causas de la
localización perianal y de su precoz desarrollo. Algunos
autores lo relacionan con factores locales tales como el
roce, el calor, la humedad y la acción de las excretas
(4,6), pero ni la preexistencia de una dermatitis del
pañal ni la administración de medicamentos en la fase
inicial de la enfermedad, parecen jugar papel etiológico
alguno (4). Como el resto del exantema puede que, en
último término, la erupción perianal se relacione
patogénicamente con la elaboración de una toxina
eritrogénica por parte del hipotético germen causante
de la EK (4).
Su diagnostico diferencial ha de establecerse con la
escarlatina, la epidermolisis tóxica estafilocócica o
estreptocócica y la alergia medicamentosa, enfermedades
que, por las restantes manifestaciones que les son
propias, pueden ser facilmente distinguidas. El carácter
descamativo del exantema es, en este sentido, de gran
valor diferencial (7).
La importancia de la dermatitis perianal de la EK
radica en que, estableciéndose precozmente cuando aún
no se cumplen los criterios clásicos de diagnóstico, su
reconocimiento permite adelantar el tratamiento con
gammaglobulina intravenosa y ácido acetilsalicílico,
cuya eficacia en la prevención de las complicaciones
cardiovasculares propias de esta enfermedad, depende de
la precocidad de su instauración (8,9). Otro aspecto de
interés es que su hallazgo, puede hacer reconocibles
clinicamente a las formas incompletas o atípicas de la
enfermedad con la misma favorable incidencia sobre el
tratamiento y el pronóstico (7,10,11).
Los trabajos
Guerrero
Fdez, J. Enfermedad
de Kawasaki. Revisión. Web PEDiátrica. Ago 1999
y
Guerrero
Vázquez, J; Collantes, C.
Enfermedad
de Kawasaki. Un laberinto conceptual y terminológico. Acta
pediátrica, 1996, 54:389-399 constituyen
otras fuentes de interés sobre enfermedad de Kawasaki.
ENFERMEDAD PERIANAL
ESTREPTOCOCICA (Caso 2)
La infección perianal por estreptococos
beta-hemolíticos del grupo A (EBHGA) es hoy una entidad
perfectamente definida con diversa expresividad clínica:
úlceras perianales (12 ), proctitis (13), proctocolitis
(14), celulitis (15-17) o, simplemente, dermatitis
(18,19). No es rara su asociación a vulvovaginitis en la
niña (20) y, probablemente, tampoco lo sea con la
balanitis en el varón prepúber no circuncidado (21,22).
En la mayoría de las ocasiones, se caracteriza por un
intenso eritema perianal claramente delimitado de la piel
circundante (figura 2 ) al que, con
frecuencia, se asocian edema local, sensibilidad al
tacto, y defecación dolorosa acompañada o no de
hemorragia (17,19) o supuración (13,17). Estos
trastornos pueden persistir meses rebeldes a las medidas
terapeuticas convencionales, si no se llega a un
diagnostico etiológico y no se establece una
antibioterapia específica (19,21). Frecuentemente se ha
confundido esta entidad con candidiasis, dermatitis del
pañal, psoriasis, fisura anal, abusos sexuales (18) e
incluso con una enfermedad inflamatoria crónica del
intestino con fistulización a vías urinarias (21). Este
conjunto de procesos constituyen el diagnostico
diferencial de la enfermedad perianal estreptocócica. Un
elevado índice de sospecha y la solicitud sistemática
de un cultivo específico para el EBHGA del exudado de la
lesión, puede llevarnos a un diagnostico preciso y
evitar, con ello, la realización de investigaciones
costosas o, cuando menos, incómodas para el paciente y
preocupantes para los padres (21).
Desde el punto de vista epidemiológico se ha descrito
una incidencia estacional relacionada con la mayor
prevalencia de la infección por EBHGA (primavera e
invierno) (23), una mas frecuente afectación de los
varones (17-23) y una limitación etaria a niños menores
de 10 años (19). La transmisión del germen puede
realizarse desde un enfermo o desde un portador sano
(24-27) y suceder en el ámbito domiciliario (17,19),
nosocomial (24-27) o por autocontagio (mecanismo
boca-piel-mano ano), especialmente en deficientes
mentales (14).
El tratamiento con penicilina oral durante 10 días,
parece el de elección aunque no son infrecuentes las
recaídas (21). También se han mostrado eficaces otros
derivados penicilínicos, la eritromicina, el cotrimoxazol, la clindamicina y la rifampicina (13,19).
CONCLUSIONES
Es importante, tanto para el pediatra o el médico
general como para el proctólogo, conocer esta patología
perianal que no es tan infrecuente como se pensaba; que
es facilmente reconocible por sus características
clínicas o por técnicas diagnósticas elementales; y
que es susceptible de un tratamiento que, establecido
precozmente, permite en un caso ,la EK, prevenir una
importante morbimortalidad y en el otro, enfermedad
estreptocócica perianal por EBEGA, curar el proceso sin
necesidad de recurrir a investigaciones complejas,
costosas o agresivas.
Figura
1. Enfermedad de Kawasaki.
Descamación furfurácea perianal establecida al 5º día
de haberse iniciado el proceso.
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texto.
Figura
2. Enfermedad estreptocócica
perianal. Intenso eritema con áreas de erosión y
lesiones de rascado.
TABLA
1.
CRITERIOS DIAGNOSTICOS DE LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
A. Fiebre de al menos 5 días de duración (*).
B. Presencia de al menos 4 de los siguientes
trastornos:
- 1. Inyección conjuntival bilateral.
- 2. Alteraciones de la mucosa orofaríngea tales
como hiperemia faringea, hiperemia y/o
fisuración de los labios, lengua aframbuesada.
- 3. Alteraciones en las extremidades inferiores
tales como edema y/o eritema de las manos y/o los
pies, descamación de comienzo generalmente periungueal.
- 4. Exantema primariamente truncal; polimorfo pero
no vesicular.
- 5. Linfadenopatía cervical.
C. Exclusión de cualquier otra enfermedad que pueda
explicar esta concurrencia de signos y síntomas.
(*) Muchos autores consideran que, en presencia de los
criterios clásicos, un médico con experiencia puede
establecer el diagnóstico de Enfermedad de Kawasaki (e
instituir el tratamiento), antes de que se haya cumplido
el 5º día de fiebre.
BIBLIOGRAFIA
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LA ENFERMEDAD DE KAWASAKI
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